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慢性粒细胞白血病与非霍奇金淋巴瘤共患一例

慢性粒细胞白血病与非霍奇金淋巴瘤共患一例

中华血液学杂志 1998年第2期第19卷 病例报告

作者:刘源 陆井之 张茜 欧剑峰 达万明

  患者,男,20岁。1996年7月初无明显诱因出现间断性发热,体温37~38℃,伴头昏、乏力、纳差、腹部胀痛、多汗、间断性鼻衄等。自以为“感冒”,服感冒通治疗,无明显疗效。8月初左颌下、颈部及耳后发现蚕豆大小的肿块,头昏、乏力等症状加重,于1996年8月16日住院。体检:慢性病容,全身皮肤无黄染、瘀点及瘀斑,左颌下、颈部及耳后淋巴结肿大,最大3cm×2cm×2cm,活动、质硬、无压痛,双腋下及腹股沟淋巴结亦肿大,胸骨中段局限性压痛,心、肺无异常,肝肋缘下6cm、质硬,脾肋缘下12cm、质硬、轻度压痛,未引出病理反射。血象:WBC208×109/L,分类:原始粒细胞0.06,早幼粒细胞0.06,中幼粒细胞0.16,中性杆状核细胞0.23,分叶核细胞0.12,嗜酸细胞0.02,嗜碱细胞0.08,淋巴细胞0.13,见少数晚幼红细胞。骨髓象:有核细胞增生极度活跃,粒∶红=22.9∶1,粒系统增生极度活跃,核明显左移,原始粒+早幼粒细胞占有核细胞的0.196,嗜酸、嗜碱细胞较易见,其它系统增生相对减少,中性粒细胞碱性磷酸酶积分为5,Ph染色体100%阳性。左颌下淋巴结穿刺涂片见满视野不成熟淋巴细胞,原淋+幼淋占0.78。淋巴结活检见正常结构破坏,被圆形幼稚细胞浸润。细胞免疫组化示CD3+细胞弥漫性存在,少数CD20+细胞灶性可见。诊断为慢性粒细胞白血病;非霍奇金淋巴瘤,弥漫性,T细胞型,临床Ⅲ期B组。给予马利兰6mg/d,司莫司丁每周0.2g,3周后乏力、发热、腹胀等临床症状消失,脾脏明显缩至肋缘下0.5cm,肝肋缘下未及,外周血正常,肿大淋巴结无明显回缩。随即给予CHOP方案(环磷酰胺,阿霉素,长春新碱及泼尼松)1疗程后,肿大淋巴结消失出院。10月17日症状复发再次入院,查左颈及颌下淋巴结肿大4cm×3cm×3cm,脾肋缘下4cm,外周血WBC3.9×109/L,淋巴细胞0.60,中性粒细胞0.39,嗜酸细胞0.01。骨髓增生活跃,粒∶红=3.4∶1,原始+早幼粒细胞0.05。接受CHOP和COAP(A为阿糖胞苷)各1个疗程后再次缓解出院。12月6日再次复发入院,查左颈及耳后淋巴结明显肿大如枣、质硬、无压痛,脾肋缘下2cm。WBC5.9×109/L,原始+早幼粒细胞0.14,Hb96g/L,BPC 188×109/L,骨髓增生明显活跃,原始+早幼粒细胞0.14,Ph染色体95%阳性。肿大淋巴结活检示正常结构破坏,弥漫性中或较大幼稚淋巴细胞增生,该类细胞CD3阳性,而CD20和CD15阴性。给予CHOP+M(米托蒽醌)和COAP+M交替治疗,1997年3月2日再次临床缓解,目前仍在巩固治疗中。

  讨论:患者同时发生两种类型肿瘤者甚少见。本例发病时胸骨局限性压痛,肝大,巨脾。外周血白细胞甚高,可见原始及早幼粒细胞,以中、晚粒细胞为主;骨髓示有核细胞增生极度活跃,粒∶红=22.9∶1,粒系统极度增生,核明显左移,原始粒+早幼粒细胞占有核细胞的0.196,嗜酸、嗜碱细胞较易见,中性粒细胞碱性磷酸酶积分低,骨髓髓系细胞Ph染色体皆阳性,诊断慢性粒细胞白血病无疑。然而同时有左颌下、颈部及耳后肿块,穿刺见满视野幼稚淋巴细胞,原始+幼稚淋巴细胞占0.78。两次淋巴结活检见正常结构破坏,被幼稚圆形细胞浸润。这些细胞免疫组化示CD3阳性,而CD20和CD15阴性。在临床上用马利兰等治疗后虽血象缓解,脾脏回缩,而肿大淋巴结并不减小,在接受CHOP和COAP等方案方才有效,因此非霍奇金淋巴瘤,弥漫性,T细胞型的诊断也是明确的。从临床尚不能用慢性粒细胞白血病淋巴结急淋变解释。

(收稿:1997-03-18  修回:1997-07-16)

(校对:仵乾玉)

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