急性淋巴细胞白血病前期表现为急性造血功能停滞一例
中华血液学杂志 1998年第2期第19卷 病例报告
作者:余永卫
患者,女性,15岁。因咽痛、发热、面色苍白、乏力1周于1993年9月15日入院。查体:体温38.5℃,重度贫血貌,心肺未见异常,肝脾未触及。Hb50g/L,RBC 1.8×1012/L,WBC 1.3×109/L,淋巴细胞0.90,中性粒细胞0.10,BPC80×109/L,网织红细胞0.01。骨髓:增生减低,粒系减少,占0.19,红系占0.46,红细胞有巨幼样变和双核改变,淋巴细胞占0.35,全片可见巨核细胞4个,血小板减少。骨髓活检中网状纤维增多,诊断为急性造血功能停滞。给予输血、先锋Ⅴ、丁胺卡那和康力龙、碳酸锂、氨肽素结合治疗,3天后血小板计数正常。10月8日白细胞升至2.8×109/L,骨髓增生活跃,粒、红、巨核系统细胞比例均正常,但粒细胞有巨幼样变,核浆发育不平衡。红细胞系统有巨幼样变,可见双核和核浆发育不平衡改变。治疗1个月后血红蛋白和白细胞恢复正常而出院。出院后2个月患者又因面色苍白、乏力、咳嗽、咯痰、发热再次入院。查体:中度贫血貌,两腋下触及多个肿大淋巴结。胸骨下段压痛,脾肋下3cm。Hb32g/L,RBC 1.45×1012/L,WBC 602×109/L,原始+幼稚淋巴细胞0.99,淋巴细胞0.01,BPC30×109/L。骨髓增生极度活跃,原始淋巴细胞0.75,幼稚淋巴细胞0.22,POX染色(-),PAS染色(++),粒、红、巨核系统均减少,诊断为急性淋巴细胞白血病L2型(ALL-L2),用VDCP(长春新碱、柔红霉素、环磷酰胺和泼尼松)方案治疗1个疗程达完全缓解,后又巩固治疗2个疗程。1994年4月5日骨髓复发,用多种方案治疗均未缓解,因全身衰竭于1994年10月15日死亡。
本患者在ALL发生前有一个短暂的急性造血功能停滞阶段,骨髓呈增生减低,造血细胞病态造血不明显。病情好转后血象逐渐恢复正常,但骨髓中粒、红系有轻度病态造血,为此应对这类ALL前期有急性造血功能停滞表现的患者在其病因、病理方面应深入研究。
(收稿:1996-09-23)
(校对:张吉贤)