小儿急性髓系白血病微分化型一例

中华血液学杂志 2000年第7期第21卷 病例报告

作者：华瑛　张欣　卢新天

单位：100034　北京医科大学第一医院

　　患儿，女，10岁，因间断发热5个月，颈部淋巴结肿大4个月入院。入院前1个月当地医院诊断“急性淋巴细胞白血病(ALL)，L₂型”，未行化疗，为进一步诊治而入我院。查体：中度贫血貌，全身浅表淋巴结肿大，双颈前各触及一3cm×3cm淋巴结，扁桃体右Ⅲ度肿大，左Ⅱ度肿大，其上可见黄白色分泌物，双肺呼吸音粗，腹软，肝肋缘下6cm,质中，无触痛，表面光滑，脾肋缘下未及。血象：Hb 79g/L,WBC 16.3×10⁹/L，BPC 22×10⁹/L，外周血原始幼稚淋巴细胞0.69。两次骨髓象示ALL-L₂。血细胞组织化学染色：过氧化酶(-)，糖原(-)，非特异性酯酶(-)，非特异性酯酶氟化钠抑制试验(-)。骨髓细胞免疫表型分析抗原阳性率：CD₃ 0.6%，CD₄ 16.5%，CD₅ 2.2%，CD₇ 81.0%，CD₈ 0.4%，CD₁₀ 0.8%，CD₁₉ 5.0%, CD₂₂ 0.4%,HLA-DR 87.4%，CD₁₃ 11.5%,CD₁₄ 9.9%，CD₃₃ 34.0%，CD₃₄ 74.7%，CD₃₈ 76.8%，CD₄₁ 0.6%，CD₄₂ 0.3%，MPO 92.6%。DNA含量分析未见异常。胸部X线：左肺门稍大，支气管周围炎。腹部B超示肝脏中度增大，腹腔淋巴结肿大，少量腹水。根据以上检查诊断为急性髓系白血病微分化型(AML-M₀)。予长春新碱(VCR)+泼尼松(Pred)+柔红霉素(DNR)+门冬酰胺酶(L-ASP)+阿糖胞苷(Ara-C)化疗，化疗开始2d体温即正常，全身浅表淋巴结和肝脏渐缩小，扁桃体分泌物消失。化疗第10天患儿合并重症肺炎及原发性腹膜炎而调整用药，改用为：DNR 30mg/m²，第1，8，9天；Ara-C 100mg^．m^-2．d^-1，第8至第12天；VCR 2mg/m²，第1，8，15天；Pred 40mg^．m^-2．d^-1,第1至第16天。感染经积极治疗好转后仍有高热，骨髓达部分缓解，于第6周给予以上治疗的后半部分：DNR 20mg/m²，1次；VCR 1.5mg/m²，2次；地塞米松(Dex) 6mg^．m^-2．d^-1，用14d；L-ASP 10000U/m²，6次。骨髓仍为部分缓解，且持续高热。第8周时予　DNR 10mg^．m^-2．d^-1，第1至第4天；Ara-C 100mg^．m^-2．d^-1，第1至第4天；足叶乙甙(Vp16) 100mg^．m^-2．d^-1，第1至第4天，骨髓达完全缓解。此后再应用以上3药加6-巯基嘌呤(6-MP) 75mg^．m^-2．d^-1、DAE (DNR，Ara-C，Vp16)方案及大剂量Ara-C。目前患儿处于完全缓解状态，正在进行缓解后治疗。

　　讨论：AML-M₀发病率低，约占急性非淋巴细胞白血病(ANLL)的1.0%～1.5%，小儿更为少见。AML-M₀在形态学上难与ALL-L₂区别，只有通过免疫表型方可确定诊断。该例患儿骨髓形态为ALL-L₂，过氧化酶染色(-)，CD₇(+)，CD₃₃（＋），CD₃₄（＋），MPO（＋），故诊断为AML-M₀。有报告AML-M₀治疗困难，预后差，诱导治疗缓解率为58%，平均生存期为62周。亦有报告对治疗反应差者改用ALL治疗方案可达到完全缓解。我们在诱导方案中联合应用ALL及ANLL的治疗药物，但应用过程中因并发严重感染而使Ara-C用量不足，没有达到缓解。改用ANLL的治疗方案后骨髓达到完全缓解，说明该患儿对ANLL的治疗方案有较好的反应。由于AML-M₀的发病率低，对其临床治疗尚需积累经验。

(收稿日期：1999-10-18）