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免疫性血小板减少症（ITP）是儿童常见的出血性疾病，以皮肤、黏膜出血，骨髓细胞学检查显示巨核细胞增多或正常，伴巨核细胞成熟障碍为临床主要特征的疾病，曾被称为“特发性血小板减少性紫癜”。部分患儿因激素治疗不规范或不耐受、免疫低下而反复感染等因素导致病情迁延不愈。若病程大于12个月，即可诊断为慢性免疫性血小板减少症（CITP）。研究报道显示，有5%~10%的ITP患儿可发展为慢性或难治性ITP；亦有研究显示，约20%的ITP患儿可进展为CITP。CITP患儿可见多部位反复出血，迁延不愈，部分患儿病程可达数年，严重影响患儿健康。目前一线治疗药物以糖皮质激素及静脉注射丙种球蛋白为主，但部分患儿病情易反复且出现多种不良反应如糖尿病、高血压病、骨质疏松症、骨坏死、肾上腺皮质功能亢进等。
CITP可归属于中医学“紫癜”“血证”“葡萄疫”等范畴，中医药治疗本病有一定的独特优势。本病病因主要为外感与内伤，病机多与热、瘀、虚有关，治疗多以清热解毒、滋阴降火、活血化瘀、补气摄血等为主。国医大师、河南中医药大学第一附属医院主任医师丁樱认为，CITP总属本虚标实之病，病机关键为气血不和、脉络不宁，提出以养血安络法为基本治法，验之临床常收获良效。现将丁樱治疗儿童CITP经验总结如下，以飨同道。
病因病机 气血不和脉络不宁
CITP病位主要在血脉，与心、肝、脾、肾四脏密切相关，病机总属本虚标实，以气血不和为本，以脉络不宁为标。患儿病程绵延，久病不愈，除先天禀赋不足外，多因反复外感、“诸药乱投”导致风邪、毒热藏伏体内，即伏风、伏毒潜伏机体，待机而发，病久则耗伤气阴，气损及阳，以致气血、津液运行输布失常，造成瘀血、寒湿内生，阻于血脉，使机体气血不和、脉络不宁，发为紫癜，临床表现为多部位反复出血。
CITP多感邪而发，风热之邪未解入里，或在治疗过程中服用大辛大热之品，日久必阴虚火旺。热毒内伏，或内生之郁热深伏于内，而为“伏毒”。伏毒难清，常药不可达，每逢四时不正之气，可引动体内伏毒、伏风，内外合病，则气血不和，郁而化热，热毒内炽，灼伤脉络，迫血妄行，导致皮肤、黏膜出血等症状。紫癜日久可耗伤气血，致脏腑阴血亏虚，阴虚火旺，虚火灼络，脉络不宁，血溢脉外，或伏毒灼炼阴液，伏风引动肝火而灼伤阴血，致血行不畅，瘀滞脉内，或溢于脉外，渗于皮下，表现为出血、瘀血迁延不愈。研究显示，CITP患儿体内血小板相关性抗体长期存在，难以清除，导致血小板破坏增多、数量减少而出现各种出血症状。此外，CITP患儿常需长时间服用激素或免疫抑制剂，中医学认为激素多属纯阳辛热之品，长期服用易耗伤正气，出现明显的正气不足之象，即“壮火食气”。气为血之帅，气虚则行血无力而成瘀；气能行津，气虚则津液无以正常输布，停聚体内，致寒湿内生，或气损及阳，阳虚则寒湿不化；正气不足，难以清除内生之邪，伏毒、伏风、瘀血、寒湿阻于血脉，则气血不和、脉络不宁，使机体多部位反复出血，病情迁延不愈。《素问·评热病论》云：“邪之所凑，其气必虚。”正气耗伤亦可导致患儿反复外感，诱发紫癜；长期服用激素则易耗伤阴血，出现阴虚内热之象，久则阴损及阳，阴阳俱损，造成久治不效。
治则治法 养血安络调和气血
CITP多由ITP急性期迁延不愈转化而来，此时正虚已无力驱邪外出，邪正交争，随着病程的进展，邪气加剧，损耗气阴，甚则耗伤脾肾阳气。丁樱认为，CITP具有气血不足、风毒留伏、邪瘀阻络的临证特点，总以气血不和为本，脉络不宁为标，提出养血安络法以标本兼治。尽管瘀去可使血脉畅通，邪有出路，但不可单纯见瘀化瘀，以致损伤正气，应以养血为本、安络为标。养血则血荣气顺，《张氏医通》谓：“盖气与血，两相维附，气不得血，则散而无统。”安络则脉络安宁，气血调和，使毒邪易去，出血易止，诸症皆消。临证常根据气虚、阴虚、血瘀之侧重，主要以益气生血、健运脾胃，养阴补血、滋养肝肾，活血养血、祛瘀生新等法养血；根据伏毒、伏风、寒湿之侧重，主要以清热宁血、祛风柔肝、散寒温络等法安络。
养血以治本
CITP病位在血脉，血虚是其基本特征，同时临证应根据气虚、阴虚、血瘀之侧重进行辨治。偏气虚者，临床多表现为皮肤、黏膜瘀斑瘀点反复出现，颜色较淡，面色萎黄，神疲乏力，气短懒言，食少纳呆，舌质淡，苔薄，脉细弱。治疗应以益气生血、健运脾胃为主。脾胃为后天之本、气血化生之源，脾胃健运则气血化生有源，正气充足。正气充足，一则有助于驱邪外出，二则可防止外邪入侵导致的病情反复。此外，脾胃为气机升降的枢纽，脾胃健运则五脏六腑、四肢百骸及经络血脉的气机通畅，使邪无所遁，血络自安。丁樱临证常以归脾汤为基础方加减，此方中黄芪用量宜大，患儿体重25kg以上可用到30~45g且宜生用，蜜炙黄芪易上火生热且补气作用较弱，只有黄芪量大才能达到益气以生血、固摄之目的，使之阳生阴长，气旺血足，阴阳调和，血液循行如常。若患儿大便稀、舌苔厚，加苍术、炒薏苡仁运脾化湿；汗出较多、反复易感者，加防风、瘪桃干固表止汗。
偏阴虚者患儿皮肤瘀斑瘀点颜色偏红，形体消瘦，面色无华，多伴心烦、手足心热、口干燥舌、颜面部痤疮等，舌红少津，脉细数。治疗以养阴补血、滋养肝肾为主。基于精血同源理论，精化血、血生精，疏肝理气则精血畅行，滋补肝肾则营血充实，补肾填精则化血有源，精有所充则血有所生，患儿精血旺盛则血液功能正常，维持其正常血小板数量及质量。临证常以左归丸为基础方加减，此证型一般疗程较长，短则半月起效，血小板逐渐上升，慢则1~3月见效，但是在服中药期间血小板多处于稳定状态，不会下降、减少，且丁樱常喜在此方中加入旱莲草10~15g以补益肝肾、清热凉血止血，寓意补中有清。若患儿大便干结、苔少，加天花粉、瓜蒌仁增液润肠；心烦、夜寐不安者，加百合、酸枣仁养心安神。
偏血瘀者患儿常双下肢及躯干部出血症状反复发作，以出血点呈青紫色或瘀斑、瘀青多见，伴有面色偏暗，肌肤甲错，口唇爪甲紫暗，舌质淡红或紫暗，舌体或舌下多有瘀斑或瘀点，脉细涩。治疗以活血养血、祛瘀生新为主。CITP虽为出血性疾病，但瘀阻血脉常贯穿疾病始终，即唐容川《血证论·吐血》所谓“离经之血则为瘀”，瘀血不去则血脉不通，气机不畅，新血难生，故祛瘀生新是治疗本病的圆机活法。临证常根据气虚或阴虚的辨证，在归脾汤或左归丸的基础上适当加入鸡血藤、丹参、三七、藕节炭、仙鹤草以活血养血化瘀，较单纯应用益气补血药可明显提升患儿血小板的数量。丁樱认为CITP病机及临床特点以“虚”居多，然虚中常兼夹瘀血为患，故活血化瘀是提高本病治疗效果的关键。鸡血藤可“去瘀血，生新血”，TIP属于出血性疾病，其病机与脉络损伤密切相关。然脉络细小，非草木金石之品可达，藤类药物不仅可深入脉络直达病所，还可祛除脉络伏邪。鸡血藤具有“流利经脉”之功，对于皮肤瘀斑瘀点等以“络脉”为主的疾病，鸡血藤可起到活血通络化斑之效；丹参可活血祛瘀、清心凉血，除血中毒热；清代黄宫绣《本草求真》中有言“三七气味苦温，能于血分化其血瘀，试以诸血之中入以三七，则血旋化为水矣，此非红花紫草类也”，说明其活血力强，作用机制不同于红花、紫草，为止血之圣药，“能治一切血症”，但临床用之宜从小量用起，三七粉一般1~3g；藕节炒炭后烧灰存性，涩性增强，具有收敛止血的功效；仙鹤草收敛止血，亦可补虚，临床用之宜大量15~30g，丁樱常言临床尽可大胆用之。研究发现，当归、丹参、鸡血藤、三七等活血药可明显升高小鼠脾脏膜分子蛋白，促进ITP模型小鼠脾脏淋巴细胞的凋亡，同时抑制抗血小板抗体的生成，减少血小板的破坏。
安络以治标
CITP缠绵不愈，脉络不宁是重要因素，临证可根据伏毒、伏风、寒凝之侧重，分别以清热宁血、祛风柔肝、散寒温络等法治疗。伏毒是导致CITP反复发作的重要因素，丁樱临证发现，CITP患儿多伴有咽部充血，喉核肿大或咽部不适，或牙龈、鼻腔内出血，大便带鲜血或黑便，舌红或绛，脉数。此皆为内伏邪毒的外在表现，内伏血分之热毒而成伏毒，潜藏于体内，致使病情久延不愈而成难治之证。治疗应以清血中伏毒为要，唯内伏之热毒清除，方能使脏腑气血安宁，使血小板破坏减少，血小板数量提高。临证常选用清热解毒之重楼、板蓝根，清热凉血化瘀之牡丹皮，滋阴凉血之地骨皮、玄参，清热解毒凉血之贯众，去上焦诸热之连翘等，以清除体内伏毒。其中，丁樱尤喜用重楼，认为其清热利咽、祛除伏毒、畅通经络之效甚佳，具有抗感染、免疫调节及诱导血小板聚集和体内止血等功效，临证使用不可或缺。
CITP多在春冬季节发病，常由风邪引发，亦符合风邪致病的特点。风为百病之长，善行而数变，易袭阳位，喜犯表位。《医法圆通》载：“按发斑一证，有由外入而致者，有由内出而致者。由外入而致者，由外感一切不正之气，伏于阳明，阳明主肌肉，邪气遏郁，热毒愈旺，忽然发泄，轻则疹痒，重则斑点……此为外感，阳证发斑是也。”风邪侵袭肌表，未解而藏伏于血脉，日久则难以清散，易郁而引动肝火，灼伤血络，发为紫癜。临床常表现为瘀点瘀斑突然出现，颜色或紫或红，见于胸背、颜面或四肢末端，部位不定，可伴有急躁易怒、情志不畅等。治疗应以祛风柔肝为要，肝为刚脏，体阴而用阳，肝旺则生风，治当以柔肝药养之，使其收敛宁谧，则肝火可熄、风邪可祛、脉络可宁。临证常选用善走皮腠、凉散风热之蝉蜕、僵蚕，通络定惊之地龙，疏肝之柴胡，柔肝之白芍，滋补肝血之女贞子，疏肝郁、散风邪之薄荷等，以祛风柔肝。
阳虚寒湿患儿多由气损及阳或阴损及阳所致，临床表现为双下肢及躯干部出血症状反复发作，瘀斑瘀点颜色暗淡，可伴反复鼻衄，出血不易止，血色淡红，面色㿠白，形寒肢冷，大便多稀溏，舌质淡，舌苔白或厚腻，舌体胖大边有齿痕，脉沉细弱；少数患儿由于病程迁延不愈，阳气日耗而亏虚，血脉失去温煦，精血难以化生，尤以肾阳亏虚表现明显。治疗应以散寒补肾、温络除湿为主。临证多选用温中止血之炮姜，补肾除湿之巴戟天，补肾阳祛风湿之淫羊藿，补火助阳散寒之黑附片，温通经络、祛风除湿之肉桂等散寒温络之品。（郑海涛 李向峰 河南中医药大学第一附属医院）
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