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全国名中医孙伟正是黑龙江中医药大学附属第一医院教授，从事临床、科研、教学多年，对血液病的诊断与治疗有着丰富的经验，尤其对于白细胞类疾病，以及再生障碍性贫血、原发性血小板减少性紫癜等众多疑难复杂血液病，通过中西医结合的方式辨证施治，取得了较好的疗效。
骨髓增生异常综合征（MDS）是起源于造血干细胞的一组高度异质性髓系克隆性疾病，髓系细胞发育异常为其主要特点，临床多以无效造血、病态造血、难治性全血细胞减少为表现，并具有较高的向急性髓细胞白血病转化的风险倾向。西医主要以成分输血支持治疗，同时考虑免疫调节与免疫抑制、去甲基化药物以及异基因造血干细胞移植等治疗方法，但众多化学药物耗损患者机体正气，加之本病预后差异明显的特点，临床诊治较为棘手。目前中医专家共识将其归之为“髓毒劳”，孙伟正依据其发病特点与临床表现，自创验方“正天饮”为基础方，以攻邪为主线，在祛邪的同时加以扶正固本，辨病辨证有机结合，攻补兼施，发挥中医药特色，从而提高患者生存质量。本文就孙伟正治疗本病之经验与临床加以介绍，以飨同仁。
病机及辨证分型
在古医籍中虽无法直接找到本病的记载，可从患者症状加以分析，患者多表现出虚弱、乏力、倦怠等不同程度的贫血症状，恶寒、发热等感染症状，肌肤或孔窍出血等中医血证症状。如杨士瀛在《仁斋直指方论》所述“血之为患，其妄行则吐衄，其衰涸则虚劳”，依据这些临床表现，多数医家认为本病可归属于“虚劳”“血虚”“热劳”“癥积”等范畴。本病为正虚邪实病证，常常与先天禀赋不足，后天失养，或脾肾亏虚，或肝肾不足，或邪毒外感，亦或是七情内伤，情志饮食劳倦所伤等，导致脏腑气机失调，气滞血瘀，久积而邪气入里发为骨髓劳伤。本病的辨证分型主要为：脾肾亏虚证以腰膝酸软，面白无华，形寒肢冷，头晕乏力，耳鸣健忘，舌淡胖，苔白或腻，脉沉细等为主要症状；气阴两虚证以面色少华，自汗盗汗，气短乏力，四肢倦怠，头目眩晕，或视物模糊，五心烦热，舌红，苔薄白，脉细略数等为主要症状；血瘀痰阻证以面色晦暗，肌肤甲错，皮下或有瘀斑瘀点，腹有癥块，或有痰核瘰疬，舌质紫暗，苔白或微黄，脉细涩为主要症状；热毒炽盛证以壮热口渴，面红目赤，头身疼痛，烦躁不宁，咽喉肿痛，口腔溃疡，或有衄血，小便短赤，大便干结，舌红或红绛，苔黄或腻，脉数为主要症状。临床治疗以抓证候、看缓急、辨虚实为原则，并注意固护胃气。
辨治特点
髓毒似火热毒邪，有其象而无其形。MDS归为中医之“髓毒劳”，其病因病机较为复杂，孙伟正认为，髓毒劳之邪毒有别于外感六淫邪毒，与风寒暑湿燥火各邪相比，更倾向于火热毒邪的特点，但有火邪、热邪之象，而无火邪、热邪之形。更多则表现为兼邪，其往往是外感、内伤等综合因素致邪气入里，留于骨髓的变邪，称为髓毒。究其病因，如《金匮要略》所言“千般疢难，不越三条”，其病因虽不外乎外因、内因、不内外因，但亦不同于他病。
辨阴阳，定脏腑孙伟正临床治疗本病思路以阴阳为纲，攻邪为主线，兼顾补虚扶正。首辨其阴阳，次定其脏腑偏盛偏衰，结合髓毒侵袭程度，进而遣方用药。
脾肾阳虚者，证见倦怠乏力，腰膝酸软，或畏寒，或手足不温，舌暗淡，脉细弱等阳虚型，以大补元煎加减，药用熟地黄、山药、山茱萸、茯苓、淫羊藿、补骨脂、巴戟天、仙茅、枸杞、半枝莲、山慈菇、麦门冬、黄芪、猪苓、白花蛇舌草、炙甘草。方中熟地黄、山药、山茱萸、炙甘草，移杜仲为淫羊藿、补骨脂、巴戟天、仙茅，取大补元煎温补肾阳，救本培元之效；麦门冬，黄芪以滋阴益气；半枝莲、山慈菇、白花蛇舌草以攻逐毒邪。肾精亏虚、肝肾血虚者，证见头晕、心悸，面色少华或无华，耳鸣健忘，或盗汗，或五心烦热，口干舌燥，舌红，脉细数等阴虚证，予六味地黄丸加减，药用生地黄、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓、桑椹子、旱莲草、枸杞、龙眼肉、黄芪、西洋参、半枝莲、白蔹、天门冬、猪苓、白花蛇舌草、生甘草。方中生地黄、山药、山茱萸、丹皮、泽泻、茯苓，取六味地黄丸补肾填精，养脾滋阴之效；桑椹子、旱莲草、枸杞、龙眼肉以补益肝肾，滋阴养血；黄芪、西洋参、天门冬补气益阴；半枝莲、白蔹、白花蛇舌草以清热解毒、抗癌祛瘀。若热毒炽盛，耗血，动血，血衄者，可予藕节炭、仙鹤草以止血，或水牛角凉血解毒。
单味中药，画龙点睛孙伟正临床中常用的中药有半枝莲、山慈菇、白花蛇舌草、猪苓等，以达画龙点睛之笔。半枝莲清热解毒，利尿消肿。半枝莲多糖可提高小鼠血清、肝组织中的超氧化物岐化酶(SOD)活力，具有抗氧化作用。白花蛇舌草清热解毒，消痈抗癌，其抗肿瘤机制可能与诱导肿瘤细胞凋亡，调节免疫，抑制信号传导通路等有关。猪苓利水渗湿，孙伟正将其广泛用于多种血液病的治疗当中，提出猪苓具有“解毒利湿而使邪有出处，通调三焦而脏腑自和”作用的观点。山慈菇清热解毒，消痈散结，其内在成分多为二氢菲类和联苄类化合物，可抑制肿瘤细胞的增殖、转移、侵袭，同时对肿瘤细胞具有细胞毒样作用，并可提高机体免疫。
典型医案
患者，女，56岁，2017年9月12日初诊。主因“心悸、乏力、气短5个月”就诊。患者5个月前自觉心悸、气短、乏力、头晕，至哈市某医院查血常规示白细胞减少，未予重视，后发展为全血细胞减少，遂完善检查行骨穿、免疫与荧光原位杂交技术分型（FISH分型）等检查后，诊断为骨髓增生异常综合征。予地西他滨、亚砷酸、达那唑、VB6等药物治疗一个疗程，病情未见好转，上述症状加重，为求中医治疗前来我院。刻下见患者周身乏力，未见明显出血，无发热，伴手颤，盗汗，心悸，口干，浮肿。舌质紫，苔白，脉细数。既往体健。辅助检查：血常规：WBC1.70×109/L，HGB41g/L，PLT24×109/L。
诊断：（阴虚型）髓毒劳（西医称为骨髓增生异常综合征）。
治则：滋阴益气，攻邪解毒。
祈福饮加减：西洋参10g，天门冬15g，五味子15g，猪苓20g，白花蛇舌草20g，半枝莲20g，白蔹15g，浮小麦15g，糯稻根15g，石斛15g，玉竹15g，土茯苓15g，生薏米25g，龙葵15g，黄芪50g，当归15g，生甘草20g。10剂，水煎服，日1剂，早晚分服。口服沿用达那唑，配合中成药肿节风片。
9月28日二诊：患者头晕症状明显改善，盗汗、口干、浮肿症状消失，但仍心悸、气短、乏力，腰背痛，偶有畏寒肢冷。近2日纳差，进食后恶心，甚则呕吐，寐可，二便尚可。舌质紫，苔薄白，脉沉细。方药用9月12日方加陈皮15g，砂仁15g，桑枝10g，桂枝10g。12剂，水煎服，日1剂，早晚分服。
10月16日三诊：患者背痛症状改善，乏力、气短感缓解，恶心症状减轻，纳少，寐可，二便尚可。舌质紫、苔白，脉细。予9月12日方加三七粉冲服，14剂，水煎服，日1剂，早晚分服。后随访患者病情趋于稳定。
按该患者经西医相关治疗后，效果不明显，初诊时症状严重，为MDS发病急性期阶段。孙伟正并未首先采用验方正天饮，而选择白血病自创验方“祈福饮”为基础方加减，以防病情发展。方中浮小麦、糯稻根为孙伟正清虚热，止汗的常用药对。二、三诊，患者用药后症状改善，病情向稳定方向发展，并判断其从阴虚型转为偏阳虚型，遂将处方改为正天阳光方为基础方。患者正气虚弱，不免攻邪之时克伐后天之本，损伤脾土，致纳差，恶心，遂加陈皮、砂仁以理气健脾，腰背痛则予桑枝、桂枝以通阳，祛风止痛，加三七粉以活血袪瘀。体现了孙伟正抓病情主线，急则治标，缓则治本的治疗原则。（王金环 孙凤 田飞 黑龙江中医药大学附属第一医院 沈凤麟 黑龙江中医药大学 孙岸弢 中国中医科学院广安门医院）
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