阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者血浆补体膜攻击复合物检测及意义

中华血液学杂志 1998年第4期第19卷 研究报告

作者：张鲁勤　王迎伟

单位：221002 江苏省徐州市第一人民医院血液科(张鲁勤)；徐州医学院微生物免疫学教研组(王迎伟)

　　我们检测了阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者血浆补体膜攻击复合物（sC_5b～9）水平，观察了PNH溶血的发生与sC_5b~9血浆浓度的相关意义，报告如下。

　　材料和方法

　　1 观察对象正常对照组为健康献血员及健康自愿者，共52名，其中男34名，女18名，年龄20～42岁。PNH组为9例，均为初诊病例，按文献［1］标准诊断，其中男3例，女6例，年龄16～58岁。

　　2 观察方法 采用ELISA双夹心法，所用sC_5b～9抗原、兔抗人MAC新抗原抗体及HRP标记抗体均由中国医学科学院基础医学研究所提供。检测52名健康人血浆，其中47名sC_5b～9浓度低于450μg/L，另5名sC_5b～9浓度为470～490μg/L,与中国医学科学院基础医学研究所测得的正常临界值基本相符，故采用450μg/L作为血浆sC_5b～9浓度的正常临界值。PNH患者确诊后，分别于溶血发作期（9例）及间歇期（6例），以10％EDTA抗凝血浆测定sC_5b～9。同时检测血清间接胆红素（IBIL）及血浆游离血红蛋白（FHb）水平。

　　以上数据经统计学处理，χ²检验及相关分析。

　　结　果

　　结果见附表。PNH组，初诊9例，sC_5b～9浓度异常者9例。与正常对照组sC_5b～9浓度比较,差异极为显著（P＜0.005）。PNH患者发作期与间歇期sC_5b～9浓度比较,有显著性差异（P＜0.01）。sC_5b～9水平与IBIL水平比较（发作期r=0.02,间歇期r=0.05）及FHb水平比较（发作期r=0.01,间歇期r=0.01）均呈正相关。

　　讨　论

　　PNH患者由于红细胞膜糖磷脂（PI）锚点的缺陷，从根本上减少了红细胞膜表面的调节蛋白的表达。该调节蛋白包括加速衰变因子（DAF）、膜辅助蛋白（MCP）、同种限制因子（HRF）、反应性膜溶血抑制物（CD₅₉）。DAF及MCP是抵制C₃水平上补体活化的调节蛋白，HRF及CD₅₉有调控补体终末复合物C_5b～9生成的作用。而CD₅₉是保护红细胞抵抗溶血的决定性因素^[2,3]。PNH患者由于四种补体调节蛋白的缺乏，失去了对C₃的控制，使得PNH红细胞膜表面C₃转化酶活性增强，C₃大量激活，血浆中C_5b～9终末复合物大量生成，形成了高C_5b～9血症，造成了膜的损伤，溶血发作。我们观察到PNH患者溶血发作时sC_5b～9与IBIL及FHb水平升高呈正相关，就证明了这一点。

　　参 考 文 献

　　1 张之南主编.血液病诊断及疗效标准.第１版.天津：天津科学技术出版社，1991.78-85.

　　2 Hansch GM. The complement attack phase： control of lysis and non-lethal affacts

　　of C5b-9. Immunopharmacol, 1992, 24:107-117.

　　3 Biesecker G. The complement sC5b-9 complex mediates cell adhesion through a

　　vitronectin receptor. J Immunol，1990,145:209-214.

附表 PNH患者sC_5b～9、FHb和IBIL测定结果（）

收稿：1997-06-16 修回：1997-09-15　　校对：王叶青