原发性血小板增多症转化为嗜碱性粒细胞白血病1例报告

山东医药 2000年第14期第40卷 短篇与个案

作者：张富兰　王继红

单位：山东医科大学附属医院　250012

　　患者女，40岁，无明显原因出现鼻衄、牙龈出血并感腹胀，于1 994年6月在当地医院发现脾肿大，诊断为门静脉高压症。入院行静脉高压脾大切除术。术中未发现门静脉高压 情况，术后无 症状改善，且出现头晕。1995年6月再次去当地医院就诊。查Hb 12 1g／L，WBC14.3×10⁹／L，血小板最高达1500×10⁹／L以上，诊为原发性血小板增多症。给予联合化疗及口服马利兰治疗无效，后行血小板单采术，症状 好转出院。出院后间断服用马利兰治疗。1个多月前，患者出现发热畏寒伴咽痛及张口困难，大便呈稀水样，无腹痛。口腔分泌物涂片找到霉菌，给予青霉素抗菌治疗无效，于199 9年5月转来我院。查体：中年女性，发育正常。口腔内可见多处溃疡。 查血Hb80g／L，WBC5.5×10⁹／L，PC131×10⁹／L。骨 髓像 ：红系及巨核系正常，嗜碱性粒细胞各期均见，以杆状核及分叶核为主，比值明显增高（占 43％）。外周血嗜碱粒细胞甲苯胺蓝染色：γ-异染性物质阳性率70％，积分138 ；β-异染性物质阳性率21％，积分36；氯醋酯酶染色阴性。诊断：嗜碱性粒细胞白血 病并霉菌感染。

　　讨论： 原发性血小板增多症是一种骨髓增殖性疾病，它和其它骨髓增殖性疾病如真红细胞增多症、 慢 粒细胞增多症、骨髓纤维化等可以相互转化。其临床特点为出血、栓塞和脾肿大。本病血小板存在功能异常，血小板增多可造成微血管栓塞性损害，毛细血管光脆性增加，易出血。脾 肿大为巨核细胞髓外浸润所致。因大量血小板阻留于脾脏，切脾后血小板数明显升高，可引起血管栓塞导致相应的临床症状。因此，临床上如有不明原因的脾肿大而外周血象升高 ，应考 虑到骨髓增殖性疾病的可能，并及时做相应检查，尽早确诊。