乳腺癌并急性巨核细胞性白血病1例

临床血液学杂志 2000年第6期第13卷 病例报告

作者：李正发　史克倩　杨同华　陆智祥

单位：云南省人民医院血液科 昆明，650032

　　急性巨核细胞性白血病(acute megakaryocy-tic leukemia,AMKL)临床少见，我院诊治1例因乳腺癌术后化疗3年，于10年后患AMKL者，现报告如下。

　　患者，女，72岁。因面色苍白、发热1周，腹痛、腹泻3 d于1997年12月31日入院。10年前作“右侧乳腺癌根治术”。术后联合化疗3年(5-氟脲嘧啶，丝裂霉素为主)。体检：重度贫血貌，浅表淋巴结未触及，皮肤粘膜无出血点，右侧乳房缺如，见一长约20 cm的手术瘢痕，左侧乳房无包块及压痛。胸骨无压痛，心肺无异常，肝脾未触及。实验室检查：WBC 10.5×10⁹/L，分类发现原幼巨核细胞，Hb 54 g/L，PLT 48×10⁹/L。骨髓有核细胞增生活跃，巨核细胞系列异常增生，原幼巨核细胞占51%。POX染色(-)，PAS染色(+)，CD₄₁12%，CD₄₂17%，染色体组型分析：46，XX(G/G)。诊断：①急性巨核细胞性白血病(ANLL-M₇)，②右侧乳腺癌根治术后。

　　用HA方案(Har 3 mg 3 d,Ara-c 100 mg 7 d)，患者于化疗间隙第16天，WBC 26×10⁹/L，原幼巨核细胞占60%，Hb 53 g/L,PLT 48×10⁹/L。在成分输血等支持治疗下用DA方案(THP 40 mg 3 d,Ara-c 150 mg 7 d)，化疗后骨髓抑制严重，WBC进行性下降至0.9×10⁹/L，并发咽部白色念珠菌感染，高热，上消化道大出血，心肺功能衰竭，抢救无效死亡。

　　讨论　单克隆抗体细胞免疫标记的临床应用，可以使PLT特异的单克隆或多克隆抗体标记识别巨核细胞。根据1985年FAB协作组建立的AMKL诊断标准，本病例外周血中可见原幼巨核细胞，骨髓中原幼巨核细胞比例＞30%，PLT CD₄₂和CD₄₁呈高表达，故本例AMKL诊断可确立。患者10年前作右乳腺癌根治术后，用5-氟脲嘧啶和丝裂霉素为主化疗3年。化疗可能为其白血病发病因素之一，尤其是长期化疗者。其机制可能为药物与DNA螺旋结合，引起DNA交联机会增加，染色体重排，姊妹染色体交换。这些染色体畸变可产生异常克隆发展为白血病。此外化疗药物可抑制免疫系统，肿瘤细胞免疫监视作用失控，从而给肿瘤细胞的增殖提供了条件。目前AMKL的化疗仍试用AML的方案，如DA、HA、VP16等，但缓解率低，即使获得缓解，生存期也很短。本例用HA、DA方案疗效不明显，后于化疗间隙期出现严重骨髓抑制并发感染出血而死亡，对AMKL的治疗尚需进一步积累病例与经验。

(收稿 2000-03-05)