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急性淋巴细胞白血病并发进行性多灶性脑白质病1例

急性淋巴细胞白血病并发进行性多灶性脑白质病1例

临床血液学杂志 2000年第6期第13卷 病例报告

作者:肖建军 叶家鹤 叶耀光

单位:瑞安市民医院 浙江瑞安,325200

  患儿,女,10岁。1999年3月4日因头痛10 d,昏迷4 d由外院转来。体检:面色苍白,体温37.3℃,皮肤无出血点,心肺正常,浅表淋巴结及肝脾无肿大。浅昏迷状态,对疼痛有躲避反应,浅反射减弱,左肢体膝反射亢进,肌张力偏低,肌力Ⅱ级,右侧肌力Ⅳ级,两侧锥体束征阳性,脑膜刺激征阴性。血常规:血红蛋白72 g/L,白细胞89.6×109/L,原、幼淋91%,血小板40×109/L。骨髓涂片:淋巴细胞系统增生极度活跃,原淋90%,幼淋6%,多数偏小,核大较圆,隐约可见1~2个核仁,胞浆量少,染蓝色,红系、粒系、巨系增生均重度受抑制。提示为急性淋巴细胞白血病-L1型骨髓象。脑脊液:白细胞2×109/L,红细胞10×109/L,潘氏(+)。其他:谷氨酸-丙酮酸转氨酶159 IU/L,谷氨酸草酰乙酸转氨酶163 IU/L,乳酸脱氢酶263 IU/L,肌酸激酶516 IU/L。头颅MRI报告:双侧大脑(额、颞、枕、顶叶)皮质下脑白质多发圆形、卵圆形及小片状病灶,丘脑及右侧脑干(中脑)亦见类似病灶,边界清楚,T1像呈稍低及等信号,T2像呈高信号,脑室形态、大小未见异常。提示进行性多灶性脑白质病变。临床诊断为急性淋巴细胞白血病。治疗首先采用速效联合措施降低颅内压,包括大剂量地塞米松(静脉滴注,10 mg/次,每天2次),3 d后患儿神志转清醒,左面神经瘫痪。继而开始小剂量长程间隙AMOP方案进行化疗,即静脉滴注甲氨喋呤(MTX) 10 mg qd,阿糖胞苷(Ara-c) 50 mg qd,长春新碱(VCR) 1 mg qw,地塞米松(DXM) 5 mg bid,根据周围血常规粒细胞绝对值升降,指导用药。同时重视支持疗法,包括输洗涤红细胞,静脉营养,皮下注射促红细胞生成素等,根据病情相应用过抗生素、抗霉菌药物(大扶康)及静脉滴注丙种球蛋白。半个月后,左侧偏瘫消失,能行走,头痛好转,颅脑CT示病灶明显消退,脑脊液正常。入院后1个月,经家属同意,鞘内注射氨甲喋呤2次。血常规复查血红蛋白115 g/L,白细胞6.9×109/L,淋巴25%,未见幼淋、原淋,血小板171×109/L,骨髓涂片复查呈完全缓解,共住院50 d,因经济原因于4月24日出院,门诊继续化疗,已随访1个半月,未见复发。

(收稿 1999-12-13)


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