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阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为急性白血病1例

阵发性睡眠性血红蛋白尿转变为急性白血病1例

临床血液学杂志 2000年第5期第13卷 病例报告

作者:潘炜怡 邓海鸥 杜欣

单位:潘炜怡(广东省民医院血液科 广州,510080);邓海鸥(广东省民医院血液科 广州,510080);杜欣(广东省民医院血液科 广州,510080)

  患者,男,43岁。因反复排酱油色尿18年,发热、咳嗽2月余 ,于1999年8月23日入院。患者18年前无明显诱因出现深黄色小便,偶呈酱油色,伴面色苍 白、乏力、活动后心悸和气促。无全身骨痛及黄染。当地医院诊断为“运动性血尿”,未予 系统治疗。其后曾在多家医院诊治(具体不详),无好转。13年前某医院诊断为阵发性睡眠性 血红蛋白尿(PNH),未予特殊治疗。2年前到我院就医,检查血常规白细胞1.2×109/L ,红细胞1.3×1012/L,血红蛋白33.0 g/L,红细胞平均容量95.9 fl, 红细胞平均血红蛋白量33.7 pg,红细胞平均血红蛋白浓度351 g/L,网织红细胞4.8 %;检查尿常规血红蛋白为10 U/L,含铁血黄素阴性;Ham′s试验呈强阳性;蛇毒因子溶 血实验示溶血度为37.0%(参考值:正常<5%,5%≤PNH<10%)。高铁血红蛋白还原率正 常,G6PD/6GPD比值为1.39。甲亢系列及狼疮系列均正常。诊断为PNH。输洗涤红细胞纠 正贫血,给予泼尼松20 mg×tid、达那唑0.2 g×tid治疗,症状好转出院。此次入院前 2个月反复发热、咳嗽、咳痰,入住我院,多次检查血常规均发现白细胞减少,白细胞计数 最低时为0.67×109/L,中性粒细胞计数为0.3×109/L,建议行骨髓穿刺检查 明确诊断,但患者拒绝,遂给予吉粒芬升白细胞对症处理(白细胞升至1.8×109/L),并予抗感染、化痰、止咳治疗,症状好转出院。10余天 后又出现发热、咽痛、咳嗽入院。如此反复入院4次,每次入院检查白细胞及中性粒细胞均 明显减少。此次入院骨髓涂片结果示骨髓增生活跃,粒∶红为0.6∶1,粒系细胞增生减 低,占30.5%,其中原粒细胞占24.0%,早幼粒细胞占2.0%,余为中晚幼及以下 阶段细胞。其幼稚细胞胞体呈圆形或类圆形,胞浆量少,呈浅蓝色,部分充满紫红色细小颗 粒;胞核呈圆形或类圆形;染色质呈细沙状;核仁清晰可见(1~2个)。红系细胞增生明显活 跃,占48.5%,为中晚幼红细胞,部分可见轻度巨幼样变,可见双核红。组织化学染色 示过氧化物酶染色阳性,丁酸阳性,氯醋阳性,双染阴性,中性粒细胞碱性磷酸酶染色阳性 率为60%(3/5),积分12分;白细胞免疫分型为CD33+、CD34-、CD13 +、CD15+、CD19-、CD5-、CD14-,Ham′s试验和糖溶试验 均阴性,蛇毒因子溶血试验示溶血度为3.1%。诊断为急性髓性白血病(AML-M2a) 。骨髓活检示骨髓细胞均呈明显增生改变,尤以粒系细胞增生较明显,组织改变考虑为急性 粒细胞性白血病。给予NA〔米托蒽醌(N)10 mg×2 d、5 mg×1 d,阿糖胞苷(Ara-c)0.2 g×6 d〕方案进行化疗。

(编辑 王铨)

(收稿 1999-11-08)


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