肺原发恶性纤维组织细胞瘤伴类白血病反应1例
临床血液学杂志 2000年第3期第13卷 病例报告
作者：高国强 艾尼瓦尔 刘向红
单位：高国强(新疆煤矿总医院外二科乌鲁木齐，830091)；艾尼瓦尔(新疆煤矿总医院外二科乌鲁木齐，830091)；刘向红(新疆煤矿总医院病理科)
1 病例介绍
患者，女，27岁，汉族，1997年2月24日孕39周临产入院。当日顺产一健康女婴，产后第2天做常规血液分析，发现白细胞数为37.6×109/L，中性0.94，怀疑有感染情况，在寻找病灶摄X线胸片时，发现右肺上叶有4.0 cm×4.5 cm类圆型阴影，CT诊断“炎性肉芽肿”。此后行多种抗生素治疗无效，肿块继续增大(平均月增大约1 cm2)。外周血白细胞持续高达30×109/L～60×109/L，最高达62.4×109/L，中性均在0.90以上，最高达0.97，并有0.03的幼稚白细胞。怀疑为肿瘤，转我科检查治疗。体检：一般状况良好，全身浅表淋巴结无肿大，躯干及四肢未发现异常肿块；四肢指端明显增粗，甲床红润，呈典型“杵状指”。追问病史，述孕7月时即开始出现此现象，逐渐加重，并有干咳、右胸痛症状，但否认咳痰带血、咯血、发热等其他异常表现。因怀孕未做任何检查及治疗，整个孕期无其他不适。先后做卡松尼试验及结核菌素皮内试验，均为强阳性反应。胸穿肿块活检病理为“大量中性白细胞浸润，极少量淋巴细胞及纤维素”。骨髓穿刺报告：骨髓增生极度活跃，粒∶红比值(M∶E)=6∶1。粒系：增生极度活跃，部分中幼粒细胞见有核浆发育不平衡，同时见中性粒细胞浆内颗粒增粗明显。红系：增生减低，形态未见异常。淋系：比值减低，形态正常。巨系：分类正常，功能好，血小板堆状易见。其他未见特殊及寄生虫，血片见中性粒细胞浆内颗粒增粗。碱性磷酸酶阳性率92%，积分183分。结合临床诊断为“类白血病反应”。于1997年5月17日行“开胸探查手术”，切除肿瘤。术后病理检查结果为恶性纤维组织细胞瘤、淋巴结转移0/2。术后第3天复查血常规，白细胞7.9×109/L，中性0.66。此后又多次复查均正常，杵状指也很快消失，随访至今健在。
2 讨论
恶性纤维组织细胞瘤(MFH)，多发于深部软组织、四肢躯干的骨骼肌，原发于肺者罕见；术前诊断困难，极易误诊。本例引发的“类白血病反应”及杵状指，为肿瘤分泌的某些刺激因子所致，当肿瘤切除，刺激因素随之除去，类白血病反应及杵状指很快消失。
收稿：1999-01-06
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