阵发性睡眠性血红蛋白尿症转为急性白血病一例

中华血液学杂志 1999年第11期第20卷 病例报告

作者：杨桂斌　沈孟贤　张夏　黄传荣　解悍东

单位：236004　安徽省阜阳市人民医院

　　患者，男,21岁。因面色苍黄2个月于1996年6月1日就诊。体检：体温36.4?℃,贫血貌,巩膜轻度黄染,浅表淋巴结不大，皮肤、粘膜未见出血点,胸骨无压痛,心、肺正常,肝、脾肋缘下未触及。Hb 45?g/L;WBC 2.2×10⁹/L，中性粒细胞0.47,淋巴细胞0.46,单核细胞0.07;分类100个白细胞见有核红细胞3个，Ret　0.032。总胆红素42?μmo1/L，肝、肾功能正常，尿液尿胆原(+++)。骨髓增生明显活跃，粒红比为0.604∶1;早幼粒细胞0.010,中幼粒细胞0.090,晚幼粒细胞0.120,杆状核细胞0.050,分叶核细胞0.045,嗜酸粒细胞0.020,粒系细胞形态正常;原始红细胞0.005,早幼红细胞0.005,中幼红细胞0.160,晚幼红细胞0.385,红系无巨幼变，未见双核及多核红细胞，成熟红细胞轻度大小不等；全片见巨核细胞73个，血小板散在可见，未见小巨核细胞。铁染色：细胞外铁(++)，铁粒幼红细胞0.76,未见环铁。有核红细胞PAS反应阴性；中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP)阳性率25%，指数40。Ham试验(+),糖水试验(+),Rous试验(+)，Coombs试验(-)，血浆游离Hb 0.228?g/L。诊断：阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)。给予Vit E、Vit B₄、丙酸睾酮、叶酸及中药治疗,患者一般情况好转,以后间断用上述药物维持治疗。

　　1998年5月10日因低热、乏力、黑便来院复诊。体温37.4?℃，贫血貌，全身浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心、肺正常，肝、脾肋缘下未触及。Hb 55?g/L；WBC　10.8×10⁹/L，中性粒细胞0.39，淋巴细胞0.35,单核细胞0.18,幼稚粒细胞0.08；BPC 50×10⁹/L；分类100个白细胞见有核红细胞9个；Ret　0.018。骨髓增生明显活跃；原始粒细胞0.025(非红系细胞0.050)，早幼粒细胞0.040(非红系细胞0.090)，中幼粒细胞0.070，晚幼粒细胞0.040，杆状核细胞0.065，分叶核细胞0.020，可见双核及环形核粒细胞；原始红细胞0.040，早幼红细胞0.085,中幼红细胞0.120,晚幼红细胞0.270;幼稚单核细胞0.010，单核细胞0.060，淋巴细胞0.140；可见双核细胞及巨幼样变者，成熟红细胞大小不等，可见直径15～20?μm的巨大红细胞；全片见巨核细胞10个，可见单圆核小巨核细胞，血小板散在少见。铁染色：细胞外铁(++)，铁粒幼红细胞0.64，未见环铁。幼稚红细胞PAS(-)，N-ALP 27%，指数35。Ham试验(-)，糖水试验(-)，Rous试验(+)，血浆游离Hb 0.082?g/L，Coombs试验(-)。同年10月14日Hb 48?g/L；WBC 11.8×10⁹/L，原始粒细胞0.04，早幼粒细胞0.02，中、晚幼粒细胞0.08，杆状核细胞0.07，分叶核细胞0.38；淋巴细胞0.30，幼稚单核细胞0.01，单核细胞0.10；BPC 36×10⁹/L；分类100个白细胞见有核红细胞39个；Ret 0.018。骨髓增生明显活跃；原始粒细胞0.125，早幼粒细胞0.040(二者之和为非红系细胞的0.540)，中幼粒细胞0.040，晚幼粒细胞0.040，杆状核细胞0.025，分叶核细胞0.020；原始红细胞0.040，早幼红细胞0.08，中幼红细胞0.180，晚幼红细胞0.400，可见双核及巨幼红细胞，成熟红细胞明显大小不等，可见异形红细胞；淋巴细胞0.010；全片见巨核细胞2个,血小板少见。铁染色：细胞外铁(++)，铁粒幼红细胞0.58,未见环铁。N-ALP 8%，指数12；有核红细胞PAS 15%，指数17。Ham试验(-),Coombs试验(-)，Rous试验(-)，血浆游离Hb 0.082?g/L。诊断：急性非淋巴细胞白血病(M₆)。患者拒绝治疗，随访92天，患者因感染而死亡。

收稿：1999-01-08　　修回：1999-05-06