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乳腺癌并急性巨核细胞性白血病1例

乳腺癌并急性巨核细胞性白血病1例

临床血液学杂志 2000年第6期第13卷 病例报告

作者:李正发 史克倩 杨同华 陆智祥

单位:云南省民医院血液科 昆明,650032

  急性巨核细胞性白血病(acute megakaryocy-tic leukemia,AMKL)临床少见,我院诊治1例因乳腺癌术后化疗3年,于10年后患AMKL者,现报告如下。

  患者,女,72岁。因面色苍白、发热1周,腹痛、腹泻3 d于1997年12月31日入院。10年前作“右侧乳腺癌根治术”。术后联合化疗3年(5-氟脲嘧啶,丝裂霉素为主)。体检:重度贫血貌,浅表淋巴结未触及,皮肤粘膜无出血点,右侧乳房缺如,见一长约20 cm的手术瘢痕,左侧乳房无包块及压痛。胸骨无压痛,心肺无异常,肝脾未触及。实验室检查:WBC 10.5×109/L,分类发现原幼巨核细胞,Hb 54 g/L,PLT 48×109/L。骨髓有核细胞增生活跃,巨核细胞系列异常增生,原幼巨核细胞占51%。POX染色(-),PAS染色(+),CD4112%,CD4217%,染色体组型分析:46,XX(G/G)。诊断:①急性巨核细胞性白血病(ANLL-M7),②右侧乳腺癌根治术后。

  用HA方案(Har 3 mg 3 d,Ara-c 100 mg 7 d),患者于化疗间隙第16天,WBC 26×109/L,原幼巨核细胞占60%,Hb 53 g/L,PLT 48×109/L。在成分输血等支持治疗下用DA方案(THP 40 mg 3 d,Ara-c 150 mg 7 d),化疗后骨髓抑制严重,WBC进行性下降至0.9×109/L,并发咽部白色念珠菌感染,高热,上消化道大出血,心肺功能衰竭,抢救无效死亡。

  讨论 单克隆抗体细胞免疫标记的临床应用,可以使PLT特异的单克隆或多克隆抗体标记识别巨核细胞。根据1985年FAB协作组建立的AMKL诊断标准,本病例外周血中可见原幼巨核细胞,骨髓中原幼巨核细胞比例>30%,PLT CD42和CD41呈高表达,故本例AMKL诊断可确立。患者10年前作右乳腺癌根治术后,用5-氟脲嘧啶和丝裂霉素为主化疗3年。化疗可能为其白血病发病因素之一,尤其是长期化疗者。其机制可能为药物与DNA螺旋结合,引起DNA交联机会增加,染色体重排,姊妹染色体交换。这些染色体畸变可产生异常克隆发展为白血病。此外化疗药物可抑制免疫系统,肿瘤细胞免疫监视作用失控,从而给肿瘤细胞的增殖提供了条件。目前AMKL的化疗仍试用AML的方案,如DA、HA、VP16等,但缓解率低,即使获得缓解,生存期也很短。本例用HA、DA方案疗效不明显,后于化疗间隙期出现严重骨髓抑制并发感染出血而死亡,对AMKL的治疗尚需进一步积累病例与经验。

(收稿 2000-03-05)


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