急性早幼粒细胞白血病合并膀胱癌一例

中华血液学杂志 1998年第11期第19卷 病例报告

作者：张泓　薛艳萍　肖志坚　赵耀中　马建军　卞寿庚

单位：300020　天津，中国医学科学院、中国协和医科大学血液学研究所、血液病医院

　　随着肿瘤治疗水平的提高，恶性肿瘤患者得以长期生存，伴发第二肿瘤的情况已不少见。但急性白血病与恶性肿瘤叠合的报道甚少。我院收治1例急性早幼粒细胞白血病(APL)合并膀胱癌患者，报告如下。

　　患者，女，41岁。因月经量增多18天，牙龈出血伴乏力11天，皮肤瘀斑3天，于1997年8月21日入院。查体：中度贫血貌，牙龈渗血，躯干、四肢可见散在瘀斑；表浅淋巴结未触及，胸骨压痛，心、肺正常，肝、脾未及，肛门见外痔。外周血象：血红蛋白71g/L,红细胞2.61×10¹²/L，白细胞2.8×10^９/L，血小板56×10^９/L，网织红细胞0.022，中性杆状核细胞0.04，中性分叶核细胞0.16，中性粒细胞0.16，淋巴细胞0.35，单核细胞0.01，原始细胞0.01，早幼粒细胞0.27。尿常规：潜血(+)、蛋白(+)、红细胞15～23个/HP。骨髓象：增生明显活跃，粒系增生活跃，红系增生减低，异常早幼粒细胞占0.795。骨髓细胞染色体t(15;17)，6q^＋/46,XX。PML/RAR融合基因阳性。骨髓细胞免疫分型：CD_９、CD₁₉、CD₃₃占30%以上，HLA-DR阴性。出凝血检查：PT延长4秒，3P试验阳性，纤维蛋白原半定量减少，FDP、D-二聚体增高。B超：肝、胆、胰、脾、肾未见异常。临床诊断：急性早幼粒细胞白血病，DIC纤溶亢进期。给予全反式维甲酸60mg/d诱导分化，新鲜血浆、凝血因子、血小板、小剂量肝素、6-氨基己酸纠正DIC。治疗2周后临床症状好转，外周血异常早幼粒细胞明显减少，出凝血检查正常。但患者仍间断出现肉眼及镜下血尿，B超显示膀胱右输尿管入口处可见一1.4cm×1.3cm×1.6cm中等回声结节，边界不清，形态不规则，呈菜花样，位置固定不随体位移动。后经膀胱镜证实该肿块为膀胱肿瘤。于维甲酸治疗的第47天骨髓达完全缓解后，转外科行经尿道膀胱肿瘤切除术。病理：膀胱乳头状移行细胞癌(Ⅱ级)。

　　讨论：通过复习本病例应得到如下经验：①APL经维甲酸治疗骨髓达完全缓解，出凝血功能恢复正常，而临床仍有出血时，应考虑到相应器官白血病外疾患。②APL特异性染色体改变为t(15;17)(q22;q11); i(17q),也可累及(11；17)。如果合并有其它染色体改变，应考虑到合并第二肿瘤的可能性。另外，膀胱移行细胞癌在泌尿系肿瘤中发病率最高且呈上升趋势，具有多源性和异质性两大特点。遗传学方面的检查发现有1，3，6，7，9，11，17号染色体丢失与易位。Knowles等发现，最常见的特异染色体位点上的杂合性丢失发生部位在9号染色体，其次为11，17号染色体。本例患者15，17，6号染色体有异常，与膀胱移行细胞癌常见染色体有2条是重叠的，其所发生的两种肿瘤是否存在内在关联，尚待探讨。

(收稿：1997-11-13)

(校对：董文革)