以耳聋为首发症状的慢性粒细胞急性变一例

临床血液学杂志 1999年第4期第12卷 病例报告

作者：王丽峰　王锦玲

单位：天津　解放军第四六四医院　邮政编码：天津，300381

关键词：粒细胞白血病，慢性急变；耳聋

　　1　病例介绍

　　患者，男，21岁，因进行性耳聋2个月，于1987年11月19日入院。入院后检查：扁桃体Ⅲ°肿大(拟行择期手术)。实验室检查血常规异常，转入血液科。体查：T 36.6℃，P 66次/min，BP 16/8 kPa，表情呆板，听力明显下降，皮肤粘膜无出血点，浅表淋巴结有不同程度肿大，以双颌下、左颈部及腹股沟为主，质硬无压痛，双侧扁桃体Ⅲ°肿大，胸骨及肩胛骨压痛阳性，心肺无异常，肝肋下未及，脾侧卧可及1.5 cm，质硬无触痛。实验室及特殊检查：WBC 66.87×10⁹/L，原始+早幼粒细胞0.45，中幼粒细胞0.07，嗜酸性粒细胞0.04，嗜碱性粒细胞0.13，Hb 116g/L。BPC 375×10⁹/L，N-ALP阳性率70%，积分196，染色体分析46 xy，Ph阳性，血尿酸450 mmol/L，生化常规正常，脑脊液压力生化及常规正常。骨髓象，增生极度活跃，以粒系为主，原始+早幼粒细胞0.47，嗜酸性粒细胞0.05，嗜碱性粒细胞0.07，红系明显减少，晚幼红细胞0.04，巨核细胞13个/全片。腹部B超示：脾轻度肿大，眼底出血。诊断：慢性粒细胞性白血病急性变(急粒变)。治疗：给予COAP及HOAP方案2疗程，及其它支持治疗，耳科会诊考虑传导性耳聋，与耳咽口受压有关。经化疗周身淋巴结缩小，扁桃体缩小，听力有明显改善，但骨髓象及临床未缓解，诊断3月后死亡于急腹症。

　　2　讨论

　　慢性粒细胞白血病急性变多发生于慢性粒细胞白血病晚期。临床表现为：对抗生素治疗无效的发热，进行性贫血，骨关节痛，进行性肝脾大，且多因此而就诊。以耳聋为首发症状则临床极少见。

(1999-01-10 收稿)