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魏伟养生

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魏伟养生说肝豆病

中医中药秘方网 www.xxmy.com 发布时间:2010-03-03

肝豆病是以青少年起病为主的神经系统遗传病,由于患者体内负责铜转运的基因发生突变,导致身体内部的铜代谢紊乱。据了解,肝豆状核变性在欧美国家非常少见,但在我国和日本等亚洲国家却较为常见。

由于肝豆病的症状既多样又复杂,所以属于临床误诊率非常高的疾病,误诊率达到50%。导致误诊的原因主要有两点:一是患者常常到骨科等其他专科就诊,直到逐渐出现言语不清、肢体不自主运动等症状,才得以在神经科确诊;二是临床医生对这种病认识不足,延误诊断时间。肝豆病属于神经科专科疾病,许多非专科医生只闻其名,缺乏临床经验,难以进行准确判断。

专家介绍,很多市民认为遗传病不能够进行有效治疗,但肝豆病却是例外,它是少数几个可以治疗的遗传病之一,关键是能对患者做到早期诊断,并且对患者的家庭成员进行疾病筛选,争取在其他家庭成员未发病前就能做到症状前诊断,进行“驱铜”治疗。

大多数患者在一段时间的驱铜治疗后,都会出现不同程度的缓解,更有许多患者的生活质量和正常人—样。患者需要终身服药,使体内的铜维持在一个较低的水平,既满足自身生长代谢的铜的需要,又不能使体内铜的含量过高。只有基因治疗才是根本治疗,现阶段的基因治疗仍在动物实验研究中,取得了很好的治疗效果,何时能够应用于患者的治疗,目前还是个未知数。

除了“驱铜”治疗外,还必须身处低铜环境。“对患者来说,日常生活中使用的炊具、餐具都不能用铜制的,像铜锅、铜勺、铜制水龙头等都必须弃用。”闫振文表示。

另外,患者一定要避免食用含铜高的食物,包括动物肝脏和血,坚果类、蘑菇以及海产品如龙虾、牡蛎、蛤、螃蟹、螺类、甲壳类等。含铜低的食物,像牛奶、蔬菜等可以放心食用。适宜肝豆病患者日常食用的低铜食物包括精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉等。

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