有皮肤损害的急性粒细胞白血病1例
临床皮肤科杂志 2000年第1期第29卷 病例报告
作者:杨敏 吴意平 常建民
单位:北京医院皮肤科,100730
关键词:皮肤白血病
摘要 患者女,30岁,病期2年。2年来四肢躯干反复出现丘疹、紫癜、结节,伴瘙痒,曾多次诊断为湿疹。检查可见周身散在淡红丘疹、结节、水疱及紫癜。左上肢丘疹组织病理检查符合皮肤白血病。骨髓检查及细胞免疫分型确诊急性粒细胞性白血病M2型。
A case of acute granulocytic leukemia cutis
Yang Min Wu Yiping Chang Jianmin
(Department of Dermatology, Beijing Hospital, Beijing,100730)
Abstract A 30-year-old women with acute granulocytic leukemia cutis is reported. During the 2 years of illness the patient had recurrent papules, purpuras, and nodules on the trunk and extremities with itching. She had been diagnosed as eczema for many times. Dermatologic examination showed discrete papules, purpuras, and nodules on the trunk and extremities. The histopathologic feature of the nodule was consistent with characteristics of leukemia cutis. The bone marrow and immunotyping of the cells revealed acute granulocytic leukemia cutis, type M2. The patient refused to be treated further after diagnosis.
Key words Leukemia cutis
1病历摘要
患者女,30岁,农民。1996年9月无诱因双手背、腋下及大腿内侧起粟粒大小红色皮疹,伴瘙痒。后颜面、躯干、双上肢亦出现类似损害,痒加剧。在当地医院按“皮炎湿疹”治疗缓解。不久皮疹复发并出现水疱、血疱、瘀点、瘀斑,伴四肢关节肿痛。多次在外院就诊,曾诊断湿疹、多形红斑、SLE、多形性日光疹等,给予雷公藤多甙60mg/d口服近3月,又予氯喹0.125g/d口服,并避光1月余,皮疹仍反复发作。口服上述药期间曾查血常规:PLT90×109/L,Hb98g/L,RBC3.2×1012/L,均低于正常,未予处理。自发病以来,患者未测体温,但未诉有畏寒、发热等症状。既往体健,无药物过敏史,家族成员中亦无肿瘤病史。患者于1998年9月7日来我科就诊,以“皮疹待查”收入院。
入院查体:体温36.6℃,脉搏76次/min,血压14.7/9.3kPa,精神欠佳,消瘦,贫血貌。胸骨无压痛、叩痛,肝脾肋下未触及,其它系统检查未见异常。皮肤科情况:周身散在大小不一的淡红斑疹、丘疹、水疱、血疱、结节及浸润性斑块。部分皮损中央有坏死或结痂。四肢、颈、躯干还可见多数散在出血点及瘀斑(见图1、2)。下颌、颈、双腋下及腹股沟淋巴结肿大,蚕豆至核桃大小,质韧,活动好,轻压痛。
实验室检查:WBC23.2×109/L,RBC3.02×1012/L,Hb89g/L,PLT33.7×109/L。白细胞分类:原始细胞0.55,杆状核细胞0.02,分叶核细胞0.31,嗜酸粒细胞0.04,嗜碱粒细胞0.01,淋巴细胞0.03,单核细胞0.02。抗核抗体等免疫学检查及其它入院常规检查均未见异常。骨髓涂片检查:骨髓增生明显活跃,M/E=6∶1,粒系占0.82,原粒占0.42,早幼粒较多。原始细胞大小不一,核浆发育不同步。红系受抑,占0.14,以中晚幼红为主。可见巨核细胞,血小板较少。免疫分型结果:CD310%,CD715%,CD194%,CD206%,CD1322%,CD1418%,CD1517%,CD3330%,CD3435%,CD412%,CD426%,CD7120%,HLA-DR55%,提示急性粒细胞性白血病,M2型。外周血涂片检查:白细胞轻度增生,原始粒细胞占0.31,早幼粒较多,血小板较少。组织病理(取自左上肢丘疹):表皮角化过度,表皮内细胞间水肿,真皮浅、中层可见大量单一核细胞浸润,细胞大小不一,核较大。部分细胞可见核有丝分裂(见图3)。明确诊断后患者放弃治疗,自动出院失访。
图1双下肢伸侧皮疹,可见散在分布的丘疹,紫癜,结节
图2上肢可见散在分布的丘疹、紫癜、结节
图3真皮内可见单一核细胞浸润,细胞大小不一,核较大,
部分细胞有核丝分裂(HE染色,×400)
2讨论
本例患者病程2年,以皮肤损害为首发症状,皮疹初为红斑、丘疹、结节以及水疱、瘀斑等,无明显全身症状,血常规检查有轻度贫血。故多次按湿疹、皮炎治疗疗效欠佳。至我科就诊时,患者皮疹呈多形性,并出现明显贫血,血小板减少,外周血出现原始和幼稚细胞。根据骨髓穿刺检查、皮肤病理检查,以及临床表现证实患者是以皮肤病变为主要表现的急性粒细胞白血病。皮肤白血病发生率较少,皮损发生于白血病的血象和骨髓象改变前的更为少见。本例则因为临床医生对此病无足够认识,造成长时间的误诊。因此,如遇到多形性皮损,反复不愈,治疗效果不明显,用某一种皮肤病不能完全解释的情况,应及时做全面检查及皮肤组织病理学检查,以明确有无系统性损害。
(刘弘睿协助摄影,特此致谢)
收稿1999-01-26
修回1999-04-28