以皮肤浸润为首发症状的红白血病一例

中华皮肤科杂志 1998年第6期第31卷 病例报告

作者：成晓茹　王宗发　兰海梅　黄德顺

单位：510515 广州第一军医大学南方医院皮肤科(成晓茹　王宗发　兰海梅)；广东深圳武警医院皮肤科(黄德顺)

　　我科于1997年7月收治1例以双小腿红肿为首发症状的红白血病，报道如下。

　　患者女，31岁，因双小腿红肿2月余，加重伴发热20天入院。入院前2个月无诱因出现双踝周皮肤肿胀，不红、不痛，约半个月后肿胀向上蔓延，表面发红，逐渐变硬，不痛，按脉管炎治疗无效。20天前双小腿皮肤出现疼痛，颧部渐出现对称性无痛性红斑，伴发热，疑丹毒收住院。入院体检：体温38.5℃，脉搏120次，双腹股沟各可触及4～5个花生米大小淋巴结，质硬、活动、无触痛。胸骨无压痛，肝脾不大，双颧部可见片状浸润性红斑，双小腿皮肤弥漫性肿胀，呈暗红色，触之硬如橡皮，皮温略高，触痛明显。血常规：白细胞21.4×10⁹／L，淋巴细胞0.67，血红蛋白60g/L，白细胞：有核红细胞=100∶17。予青霉素720万U静脉滴注，一周后双小腿肿胀部分消退，疼痛减轻，仍发热，渐出现牙龈肿胀，四肢皮下发生多个直径3cm×5cm结节，表面皮肤发红，疼痛，即取小腿皮损、结节及淋巴结活检，骨髓穿刺。结果：皮肤病理呈表皮轻度角化过度，棘层肥厚，真皮及皮下脂肪小叶间大片肿瘤细胞，似淋巴样细胞，核大小不等，形态多样，染色深，胞浆少；淋巴结病理示：正常结构大部分消失，代之为片状异形细胞浸润，核及胞浆特点同皮肤病理；免疫组化：肿瘤细胞之细胞角蛋白阴性，上皮性膜抗原阴性，白细胞共同抗原及T、B淋巴细胞抗原、碱性磷酸酶均阴性，可排除淋巴系统肿瘤；骨髓涂片：有核细胞增生明显活跃，粒∶红=0.6∶1，粒系增生偏低，占37％，原粒占34.6％，红系占61.2％，以中晚幼红为主，巨核系统增生偏低，血小板量减少，形态正常，诊断为急性非淋巴细胞白血病，即急性红白血病。其它实验室检查除CD3、CD4、CD8低于正常外，余均正常。确诊后因故未行化疗，半月后颧部红斑明显扩大，双下肢红肿同前，持续发热，复查血常规白细胞46×10⁹／L，淋巴细胞0.05，幼稚细胞0.70，血红蛋白50g/L，白细胞：有核红细胞=100∶15。第2次骨髓检查：有核细胞增生明显活跃，粒系占63.8％，原粒占48.2％，比例极高，早幼粒占9.2％，比例高于正常，红系占31.8％，原始＋早幼红占5.8％，高于正常，诊断：急性粒细胞性白血病。转血液科化疗1个疗程后自动出院。

　　图1　红白血病患者面部浸润性红斑

　　图2　红白血病患者双小腿硬肿

(收稿：1997-11-03　　修回：1998-04-01)