硬皮病与肺癌并发三例
中华皮肤科杂志 1998年第1期第31卷 病例报告
作者：周一平 李龙芸
单位：233000 安徽省蚌埠市第一人民医院(周一平)；北京协和医院(李龙芸)
例1 女，48岁，1970年6月双手皮肤变硬伴雷诺现象，12月起皮肤硬化蔓延至双上肢及面部，并有色素沉着和关节痛。1972年2月皮肤活检诊断为硬皮病，服泼尼松和中药。1973年出现吞咽困难，食道钡透印象“食道张力降低”；1975年双手中、食指指尖破溃、坏死并短缩；1980年9月开始咳嗽、气短；1981年4月20日因胸闷、呼吸困难、左侧胸痛入院。体检：体温38℃，表情淡漠，口唇轻度紫绀，左下肺叩诊浊音，呼吸音消失，右下肺干湿音。皮肤科所见：面部皮肤光滑变硬，鼻尖，张口受限，面、双手、前臂、双足皮肤紧硬不能捏起。辅助检查：双手X线片示多个末节指骨骨质吸收，X线胸片示右肺中下野纹理呈网状，左侧液气胸。多次抽出血性胸水，胸水查到肺腺癌细胞。予化疗，抽胸水等治疗，1981年12月死亡。
例2 女，35岁，1962年遇冷后手指疼痛，发白、发紫。1978年起双手皮肤肿胀、变硬，面部皮肤紧张发亮，鼻翼变小，张口困难。1980年皮肤活检诊断硬皮病，一直服中药治疗。1982年妊娠，停药1年，1983年再就诊时双手指尖溃破、结痂，面部毛细血管扩张，进食发噎。一直未用激素。1991年2月咳嗽，并有过咳血。12月起发热、咳嗽伴胸闷气促，查血白细胞19.2×10９／Ｌ，中性0.92，抗炎治疗1周后体温正常，但一直咳嗽。1992年2月7日因再次发热8天入院。X线胸片见两下肺斑片结节浸润病变，并有大片密度增高影。痰涂片找到癌细胞(肺泡癌)，予泼尼松、环磷酰胺等治疗，1994年1月死亡。
例3 女，52岁，1963年起双手雷诺现象，1974年开始双手皮肤变硬、面部发紧，常伴指关节肿痛。1977年皮肤病理确诊为硬皮病，曾服过3个月的泼尼松和半年的中药。1981年后双手指尖皮肤破溃，指关节变形，面、颈、双上下肢皮肤均变硬、发亮，四肢关节活动受限。1983年后咳嗽、活动后气短，1990年始卧床，1992年8月起经常少量咳血。1993年2月13日因大量咳血、呼吸困难住院治疗。X线胸片示两肺中下纹理粗乱，散在斑片小结节状模糊影，右肺门旁块影4cm×5cm。痰检找到癌细胞(小细胞癌)，于入院第4天夜间大咯血窒息死亡。
(收稿：1996-12-02 修回：1997-02-19)
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