贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区,成年男子的血红蛋白如低于12.5g/dl,成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl,可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右,男孩和女孩无明显差别,海拔高的地区一般要高些。
根据发病机理和病因可将贫血分成红细胞生成减少、红细胞破坏增多为主、失血过多三大类。
(1)红细胞生成减少的贫血:
①骨髓功能衰竭:骨髓造血功能衰竭,若骨髓产生的多能干细胞数量太少,即发生再生障碍性贫血;若定向干细胞缺陷,即可发生纯红细胞再生障碍性贫血;若调节功能障碍,即可发生肾功能衰竭的贫血、内分泌功能紊乱的贫血;以及其他直接原因不明的慢性感染、炎症、恶性肿瘤的贫血,骨髓浸润的贫血。这类贫血大多是正常细胞型的。
②造血所需原料缺乏或利用障碍:缺乏血红蛋白所必需的铁,可发生缺铁性贫血,严重的缺铁性贫血是小细胞低色素型的;虽不缺铁但不能利用,可发生铁粒幼细胞性贫血;起辅酶作用的叶酸、维生素B12等缺乏或利用障碍,以致DNA合成障碍,患者骨髓中的幼红细胞是巨幼细胞性的,所以把这类贫血叫做“巨幼细胞贫血”。这类贫血大多属大细胞型。缺乏的原因可以是摄人不足、吸收不良、需要增加、丧失过多或利用障碍。
(2)红细胞破坏增多为主的贫血:包括各种先天的或后天获得的溶血性贫血。红细胞在形态上可以有明显的异常,但MCV大多仍是正常的,MCHC正常或轻度增高。溶血的原因可以是红细胞先天性的内在缺陷或外来因素对红细胞的损害。
①红细胞先天性的内在缺陷:包括红细胞膜遗传性缺陷、红细胞酶缺乏引起代谢障碍、血红蛋白异常、红细胞对补体过敏。
红细胞膜遗传性缺陷可引起遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。
红细胞酶缺乏引起代谢障碍,如葡萄糖六磷酸脱氢酶、丙酮酸激酶、磷酸己糖旁路、谷胱甘肽代谢或糖无氧酵解径路中其他酶缺乏所引起的溶血性贫血。
血红蛋白异常,如珠蛋白链结构异常可发生镰形细胞贫血,血红蛋白C、D、E病等不稳定血红蛋白引起的溶血性贫血,珠蛋白链合成减少可引起各型海洋性贫血。
红细胞对补体过敏,则可发生阵发性睡眠性血红蛋白尿。
②外来因素损害红细胞:包括免疫反应、机械损伤。免疫反应有三种:由自体免疫引起的有温抗体自体免疫溶血性贫血、冷凝集素病、阵发性冷性血红蛋白尿;由药物诱发的免疫溶血性贫血;同种免疫,如新生儿Rh溶血病、新生儿ABO溶血病、血型不合的输血后溶血病。
机械损伤引起的溶血性贫血,如行军性血红蛋白尿、微血管病性溶血性贫血、创伤性心源性溶血性贫血。
物理因素、化学物质和微生物感染引起的贫血,如烧伤所致溶血性贫血,药物和化学毒物所致溶血性贫血,寄生虫、细菌、病毒感染所致溶血性贫血。
脾功能亢进所致贫血也可归为外来因素损害。
(3)失血性贫血:失血过多的贫血包括急性和慢性失血的贫血。急性失血引起贫血的红细胞形态属正常细胞型;慢性失血常同时伴有缺铁,多属小细胞低色素型。
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