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鼻咽血管纤维瘤多见于16-25岁男性，瘤中含有丰富的血管，极易出血，故又称“男性青春期出血性鼻咽血管纤维管”，一般25岁以后生长缓慢或停止生长。肿瘤位于颅底鼻咽部蝶骨体及枕骨，犁骨之骨膜。发病原因不明，多数学者认为肿瘤是来自鼻咽部特殊的血管纤维间质组织，也有认为为是青春期颅骨不规则发育的结果。根据肿瘤血管成分与纤维组织成分的多少，可称为血管纤维瘤或称为纤维血管瘤。 按肿瘤生长所累及部位，临床分为六型。Ⅰ型(鼻咽型)：肿瘤只在鼻咽部或少许累及口咽部；Ⅱ型(鼻咽鼻腔型)：肿瘤在鼻咽，但已侵犯鼻腔；Ⅲ型(鼻咽鼻窦型)：肿瘤已侵入鼻腔、筛窦或上颌窦；Ⅳ型(鼻咽翼腭窝型)：肿瘤向咽侧扩散，侵犯翼腭窝或颞下窝；Ⅴ(鼻咽颅底型)：肿瘤向上侵犯蝶窦或破坏部分颅底；Ⅵ型(鼻咽颅内型)：肿瘤破坏颅底且已进入颅内。鼻咽血管纤维瘤主要临床症状为反复鼻出血及堵塞压迫症状，可有鼻塞、耳鸣、耳聋、三叉神经痛、开口困难、视力障碍以及眼球移位、固定，视神经萎缩，剧烈头痛等。应与腺样体肥大、后鼻孔息肉、鼻咽部恶生肿瘤等相鉴别。为防止大出血应忌活检，CT扫描有助诊断。 鼻咽血管纤维瘤较小者可用电凝术破坏或放射治疗，瘤体最大者应手术切除。术中出血较多，一般在2000毫升-5000毫升，故应想方设法减少术中出血。常用而有效的方法有：①数字减影血管选影+瘤体供血动脉栓塞术；②颈外动脉结扎术；③控制性低血无麻醉；④冷冻术；⑤输血。手术进路有：①无切口：经口鼻自然通道将肿瘤摘除，适用于临床分型之Ⅰ型；②腭部作舌形或锚形切口：适用于Ⅱ型；③鼻侧切开或上唇龈加长切口：适用于Ⅲ型或Ⅳ型；④侧颅底进路切口：适用于Ⅴ型或Ⅵ型。鼻咽血管纤维瘤手术有一定难度和危险，术前应作好充分的物资、技术和思想准备。如条件不具备，不要轻易实施此项手术。 |
