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硬皮病是以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征 的自身免疫性疾病，是进行性发展疾病，对患者危 害严重，现代医学目前无确切有效疗法。本病属中 医学 “皮痹”范畴 ，《素问·痹论》曰 : “痹或痛， 或不痛，或不仁，……痹在于骨则重，在于脉则血 凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于 皮则寒 ” ; “五脏皆有合，病久而不去者，内舍于 其合也。故骨痹不已，复感于邪，内舍于肾，…… 皮痹不已，复感于邪，内舍于肺” 。中医重视人体 自身抗病能力，强调早期治疗，防止病情发展和演 变，因此，从中医学角度研究，对于防治本病具有 重要的意义。 1 现代医学对硬皮病的认识 现代医学认为，该病的发生主要与微血管损 伤、自身免疫异常、胶原合成异常有关。硬皮病的 组织病理改变为皮肤胶原纤维束肥厚硬化，真皮血 管壁增厚，管腔缩小，甚至阻塞。内脏损害主要为 间质及血管壁的胶原纤维增生及硬化 ［1 ］ 。硬皮病 患者红细胞聚集、血液黏稠度增高，血液淤滞引起 微循环障碍 ［2 ］ 。微血管损伤诱导炎症和自身免疫 反应的发生，刺激成纤维细胞的活化，导致大量胶 原纤维在血管壁、皮肤和组织器官沉积 ［3 ］ 。 2 中医病因病机 硬皮病患者的临床症状有四肢不温，指端青 紫，皮肤硬化板结，萎缩，精神倦怠，抑郁，腰膝 酸软无力，便溏，舌淡暗或有瘀斑、苔白腻，脉沉 细或涩。合并内脏损害者可有呕吐、吞咽困难、咳 喘痰多、呼吸困难等症状。中医认为，硬皮病的病 机是本虚标实，虚为心、脾、肾阳虚，实为气滞， 痰浊、瘀血互结。痰、瘀阻于络脉、肌肤、脏腑， 致气血不能正常运行是病机关键，而虚、滞、痰、 瘀是造成这一结果的重要因素，痰、瘀是病理产 物，虚、滞是痰、瘀形成的病理基础。 2. 1 虚 2. 1. 1 肾阳虚温煦无力不能抗邪外出 《素问·痹 论》曰 : “风、寒、湿三气杂至合而为痹也 ” ; 《灵 枢·五变》曰 : “腠理疏而肉不坚者善病痹” 。肾的 温煦功能是血液不致因寒而瘀的重要保证，若命门 火衰，则阳虚温煦鼓动无力，阳气不能达于四肢末 端及皮肤，血液运行无力而不畅。当风、寒、湿邪 外侵，人体正气无力驱邪外出，使寒凝经脉，气血 运行不畅。多数硬皮病患者在发生皮肤纤维化之前 常有雷诺征现象，当四肢末端遇冷后皮肤变白变紫， 是由于小血管损伤微循环障碍所致，正是阳虚不能 达于四肢末端，温煦无力不能抵抗寒邪的表现，而 小血管的损伤亦是硬皮病发病的最早病理改变。 2. 1. 2 心气虚鼓动无力致血瘀 心主血脉，心气推动血液在脉中运行，流注全 身，内营脏腑，外濡肌肤，发挥营养和滋润作用， 心主血脉功能正常时，则皮肤滋润而有光泽。心气 虚鼓动无力，血行不畅，因虚而滞，血滞成瘀，形 成虚中夹实的气虚血瘀证。硬皮病患者微循环灌注 障碍，血液滞行使微血管壁通透性升高，造成小血 管损伤诱发炎症和自身免疫反应，促进纤维化的发 生。说明血瘀是硬皮病形成的重要因素，而在血瘀 的形成过程中心气不足鼓动无力是重要因素之一。 2. 1. 3 脾肾虚运化无力生痰 肾为先天之本，脾 为后天之本，脾肾阳气的温化运行作用是人体生命 活动的动力。人体水液代谢需要脾肾阳气温化运 行，长期脾肾阳虚运化无力，是一个慢性水泛为 湿、湿聚成痰的过程，痰既是病理产物，又是致病 因素。由于痰可停留于身体任何部位，于所到之处 阻碍气血运行而出现各种临床症状。痰阻于血脉阻 塞气血运行使肌肤脏腑失去气血濡养进而功能衰 退。硬皮病早期的病理改变为血管壁增厚，胶原纤 维增生，管腔缩小甚至阻塞，使皮肤、肺、肾等重 要器官处于低灌注和慢性缺血状态，在低氧状态下 成纤维细胞寿命和克隆生长延长，促进组织纤维 化，从而启动和维持硬皮病的急慢性表现 ［1 ］ 。所 以硬皮病的发生发展与痰密切相关，脾肾虚弱、运 化无力为硬皮病早期的病因病机之一。 2. 2 气滞 气是一种活动力很强的精微物质，气的升降出 入运行通畅，才能维持机体正常生理功能。若气滞 不行，则津液停聚，聚则为痰; 同时气为血之帅， 气有郁滞，则血亦随之停积，变为瘀血。气滞是产 生痰、瘀的重要因素，故 《丹溪心法·痰》曰: “善治痰者，不治痰而治气，气顺则一身津液亦随 之顺矣 ” 。《血证论·阴阳水火气血论》曰 : “凡治 血者，必调气，使气不为血之病，而为血之用，斯 得之矣” ，强调气机通畅的重要性。硬皮病患者多 伴有情绪抑郁烦躁，精神倦怠，四肢不温，素体气 虚，气血运行不畅因虚而滞。气滞是硬皮病患者普 遍存在的证候，在疾病的发生和发展中有助痰、瘀 形成的作用，也是治疗中应改变的病理因素。 2. 3 痰凝 《临证指南医案·卷七·痹》曰 : “经以风、 寒、湿三气合而为痹，然经年累月，外邪留著，气 血皆伤，其化为败瘀凝痰，混处经络 。 ” 《丹溪心 法·痰》曰 : “手足木者有痰瘀死血 。 ” 《类证治 裁·痰饮》曰 : “而痰则随气升降，遍身皆到，在 肺则咳，在胃则呕，在心则悸，在头则眩，在背则 冷，在胸则痞，在胁则胀，在肠则泻，在经络则 肿，在四肢则痹。 ”硬皮病的病理是大量胶原纤维 在皮肤和组织器官的沉积，使其组织纤维化功能丧 失。痰浊阻于经脉使气血不能正常运行出现肌肤不 仁，痰凝于络脉肌肤不散，皮肤硬化板结; 阻于内 脏造成相应脏腑功能失常，直至功能衰败; 阻于肺 出现咳喘痰涎壅盛，后期呼吸困难; 阻于食道出现 恶心、呕吐直至吞咽困难; 阻于肾出现浮肿、尿血 等等，痰凝是导致硬皮病的直接因素。 2. 4 血瘀 《素问·痹论》曰 : “病久入深，荣卫之行涩， 经络时疏，故不通，皮肤不营，故为不仁。 ”硬皮 病患者指端青紫，皮肤硬化板结，萎缩，舌淡暗或 有瘀斑，脉沉细或涩，中医辨证均属血瘀证候。血 管变化是硬皮病发生的基础环节，在疾病的早期组 织硬化之前，血管舒缩功能障碍，动脉内膜增殖， 微循环闭塞，缺血状态促进成纤维细胞增生，致大 量胶原纤维在皮肤和组织器官沉积。硬皮病的预后 和最终结局很大程度取决于血管损伤的范围和严重 性 ［1 ］ ，所以血瘀是硬皮病的病理关键，尤其是早 期改变血瘀的程度成为治疗关键。 2. 5 虚、滞、痰、瘀的相互关系 长期虚、滞体质状态是产生痰、瘀的基础，痰 瘀的形成是慢性的过程，在形成过程中痰饮内停， 阻滞气机，可致血行不畅而成瘀; 瘀血阻滞，津液 输布障碍，亦能导致津液停聚而成痰饮。痰和瘀有 互相促进作用，痰、瘀形成后有互结性，痰瘀凝结 后阻滞经络，尤其阻碍气机运行，形成瘀血、痰凝、 气滞的病理改变，致使疾病根深蒂固，酿成难治之 疾。痰、瘀的产生是因虚而致，痰瘀一旦形成又进 一步损伤脏腑，耗伤正气，使脏腑质亏形损，功能 代谢不利，疾病虚实错杂，胶结难愈，因此，痰瘀 的治疗应在形成早期，在治疗痰、瘀的同时注重改 善虚和滞的体质状态，去除形成痰、瘀的病理基础。 由此可见，硬皮病的发生发展与虚、滞、痰、 瘀有密切关系，痰、瘀是病理关键，虚、滞是形成 疾病的病理基础。硬皮病应注重早期治疗，注重调 节体质，及早纠正虚、滞状态，在痰、瘀形成早期 及时治疗，可提高临床疗效，并避免并发症，若发 展至痰瘀胶着侵及内脏，则治疗难度大，多预后 不良。 3 典型病例 患者，男，42 岁，2012 年 12 月就诊。右侧腰 腹部皮肤局限性肿胀扩大 1 个月，部分皮肤变硬， 伴轻微麻木感，无痒痛。平素怕冷，四肢不温，双 手指遇冷变白变紫 4 年余。易疲惫无力，腹胀，大 便不爽，三四天 1 次，质软，食欲不振，腰酸，尿 频。查体: 右侧腰腹部水肿性质硬红斑，表面有蜡 样光泽，境界清楚，面积 14cm ×20cm，压之褪色 无触痛。面色黄，体胖，舌质淡胖有齿痕，苔白 腻，脉沉细无力。双手指雷诺征阳性。风湿病抗体 检查: 抗核抗体免疫球蛋白 (ANA) ( + ) 1 ∶ 100，核仁型。免疫全项检查: 免疫球蛋白 G 24. 50 g/L。血常规、尿常规、肺 X 线检查均正常。诊 断: 硬皮病。中医证型: 脾肾阳虚，痰瘀互结。治 法: 温阳补气，行气化瘀，醒脾化痰。处方: 黄芪 30g，淫羊藿 10g，桂枝 10g，干姜 10g，细辛 3g， 枳实 10g，当归 10g，丹参 30g，鸡血藤 30g，白 术 10g，苍术 10g，清半夏 10g，茯苓 15g，陈皮 10g，砂仁 6g，木香 10g。方中黄芪、淫羊藿、桂 枝、干姜、细辛温阳补气，黄芪、桂枝补心阳，黄 芪、淫羊藿、干姜补脾肾阳气; 配枳实、陈皮、木 香补气行气; 当归、丹参、鸡血藤活血化瘀; 白 术、苍术、清半夏、茯苓、陈皮、砂仁、木香健脾 祛湿化痰。服药两周后，自觉精神状态好转，腹胀 减轻，四肢渐温，体质渐复。原方加强活血化瘀之 力，加桃仁 10g、红花 10g、川芎 10g，加减服药 1 个月后硬化皮损开始软化，肿胀消退，红斑区皮 温仍低，全身症状好转，精力较前充沛，大便正 常。痰瘀渐消，治疗转为扶助正气改善体质，加强 补脾肾作用，巩固疗效。原方加杜仲 10g、山药 15g，易桂枝为肉桂 10g，随症加减服药 2 个月， 硬化皮损基本恢复正常，红斑消退，皮温正常，查 ANA ( － )，其他实验室指标正常，体力强，四肢 温。治疗过程未采用西药治疗。 4 结论 辨证论治是中医学的精髓，审因论治从证候入 手展开分析可以帮我们找到疾病本质，找到治疗的 方向。中医注重治未病，注重体质的调整，强调早 期治疗，治疗疾病于萌芽中。痰瘀的形成是慢性过 程，阳虚、气虚、气滞是其形成的体质基础，如果 临床能在疾病早期改善虚、滞体质，减缓痰、瘀的 形成，并且积极治疗痰、瘀使其尽早消散，可使硬 皮病的发展得到很好控制，并有治愈的可能。硬皮 病发病因素多机制复杂，治疗棘手，中医辨证论治 认为虚、滞、痰、瘀与硬皮病的发生发展有密切关 系，由此为硬皮病的治疗拓宽了思路。 参考文献 ［ 1］ 赵辨． 临床皮肤病学［ M］ ． 南京:江苏科学技术出版社， 2001:815. ［ 2］ 赵党生， 王凤仪 . 硬皮病血瘀证机制研究述评［ J］ ． 中 医研究， 2011， 24(2):4- 6. ［ 3］ 罗鸯鸯， 肖嵘， 吴尚洁 . 硬皮病相关间质性肺疾病发病 机制的研究进展［ J］ ． 国际病理科学与临床杂志， 2012， 32(2):140- 144. (收稿日期:2015 －10 －27;修回日期:2015 －11 －23) ［ 编辑: 黄 健］ |
