自身免疫性溶血性贫血系体内产生自身抗体,吸附于红细胞表面,使红细胞破坏增速而引起的一组溶血性贫血。临床可分为原发性和继发性两大类。 临床表现有不同程度的贫血及黄疸、肝脾肿大;个别合并免疫性血小板减少而伴有出血症状。有的有冷凝集综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿。受冷部位的手、足、耳、鼻等皮肤苍白、发样及疼痛,加温后可恢复。实验室检查,冷凝集试验(1:60以上)抗人球蛋白试验阳性。由梅毒或病毒感染所致者有寒颤、高热、贫血、黄疸、血红蛋白尿等急性溶血表现,严重可危及生命,冷溶血试验阳性。 本病病因原发性者原因不明;继发性者多继发于造血系统肿瘤、感染、药物、结缔组织病以及溃疡性结肠炎、卵巢皮样囊肿等。 本病诊断主要依据是抗人球蛋白试验阳性。 现代医学对本病的治厅合用肾上腺皮质激素与免疫抑制剂。若药物治疗效果不佳者,可考虑作脾切除。严重急性患者宜用血浆交换术。冷凝集综合征宜用烷化剂。血红蛋白在5克以下可输血。 中医虽无本病记载,根据临床观察,冷凝集综合征可属“厥阴寒湿重征”。中医认为人体阳气体虚,复被寒湿侵袭经络,中阳不达四肢,血流凝滞,以致四肢末端冻冷发紫。治宜温中宣阳化湿。(施惠君)
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