儿童卵巢肿瘤26例报道
中国肿瘤临床与康复 2000年第1期第7卷 临床实践
作者:朱忠尧 胡余昌 顾纪容
单位:朱忠尧(宜昌市中心医院病理科 湖北 宜昌 443003);胡余昌(宜昌市中心医院病理科 湖北 宜昌 443003);顾纪容(宜昌市中心医院病理科 湖北 宜昌 443003)
关键词:卵巢肿瘤;畸胎瘤;生殖细胞肿瘤
〔摘要〕 目的 探讨儿童卵巢肿瘤的临床病理特征。方法 回顾分析经病理证实的26例。年龄6~14岁,均有腹部包块,73%有腹痛,其中9例合并蒂扭转。良性16例、恶性10例。结果 本组26例,占同期卵巢肿瘤的1.68%,恶性率38.46%,生殖细胞肿瘤最多见,占88.46%。结论 因小儿附件位置较成人高,卵巢肿瘤易误为腹腔肿瘤,发生蒂扭转时常导至急腹症,无症状时常易漏诊,故临床医生应提高警惕。
〔中图分类号〕 R737.31 〔文献标识码〕B
Ovarian tumors in children:an analysis of 26 cases
ZHU Zhong-yao, HU Yu-chang, GU Ji-rong
(The Central Hospital of Yichang, Hubei Yichang 443003)
〔Abstract〕 Objective To study clinicopathological characteristics of ovarian tumors in children.Methods 26 cases aged from 6-14 years,and histologically proven to be ovarian tumor,were retrospectively analyzed.The presentation were abdominal mass(100%)and pain(73%),9 had pediculo torsion.Of them,16 were benign,and 10 malignant.Results The 26 cases occupied 1.68% of ovarian tumors in corresponding period.Malignant transformation rate was 38.46%.Germ cell tumor was the most frequently(88.46%) seen.Conclusions Ovarian tumor is offen misdiagnosed as abdominal tumors because of high position of appendix in children.Pediculo torsion offen results in acute abdomen.Asymptomatic patients are easy to be mis-diagnosed,to whom physician must pay attention.
〔Key words〕 ovarian tumor;teratoma;germ cell tumor.
儿童卵巢肿瘤是幼、少女生殖系统最常见的肿瘤,国内报道不多,现将手术切除并经病理证实的26例报道如下。
临床资料
本组年龄6~14岁,平均11.5岁。肿瘤位于右侧16例、左侧7例、双侧2例、不明1例。26例均有腹部包块,19例有腹部隐痛或阵发性疼痛,腹胀8例,发热5例,恶心呕吐4例,性早熟1例(11岁患儿有不规则阴道出血两年,乳腺已发育,并有少许阴毛),恶液质1例(除极度消瘦及贫血外,尚有呼吸困难、不能平卧)。并发蒂扭转9例(34.62%),扭转后肿瘤淤血出血9例,坏死3例。10例恶性肿瘤中,5例有腹水(其中1例并胸水)。
辅助检查:超声检查(包括A超、B超或彩超)25例,CT 2例,查AFP 14例、HCG 6例、CEA 2例,X线检查(包括肾造影+腹部平片,钡灌肠+腹部平片,胸片)18例。10例恶性肿瘤中,7例测AFP,6例增高;2例测HCG均阴性;10例B超检查,1例考虑为恶性、3例疑为恶性;腹水细胞学检查6例,3例查见癌细胞,胸水1例亦查见癌细胞。
治疗:全组均接受剖腹术,单纯肿物切除9例,单附件切除6例,单附件及阑尾切除2例,单附件及网膜(或肠系膜、腹壁)切除6例,双附件及网膜切除2例,活检1例。
病理资料
病理类型:按照WHO 1973年提出的卵巢肿瘤组织学分类标准进行分类(附表)
附表 26例卵巢肿瘤组织学分类
组织学分类 |
例数 |
生殖细胞肿瘤 |
23 |
良性畸胎瘤 |
15 |
未成熟畸胎瘤 |
2 |
无性细胞瘤 |
2 |
恶性混合性生殖细胞瘤 |
1 |
内胚窦瘤 |
2 |
胚胎性癌 |
1 |
上皮性肿瘤 |
2 |
粘液性囊腺瘤 |
1 |
腺癌 |
1 |
性索间质肿瘤 |
1 |
粒层细胞瘤 |
1 |
巨检:包括双侧2例共28例个肿瘤,肿瘤最大径5cm~35cm,其中5cm~10cm 9个,11cm~20cm 12个,21cm~35cm 7个。除未成熟畸胎瘤及腺癌各1例包膜破裂外,余皆有完整包膜。囊性17例,实性7例,部分实性2例。凡蒂扭转者肿瘤均呈暗红色。良性囊性畸胎瘤囊壁多菲薄,囊内充满皮脂及毛发,15例中9例含有骨质、软骨或牙齿。10例恶性肿瘤中5例切面呈鱼肉状。
镜下特点:15例良性畸胎瘤三个胚层出现的机率为:外胚层100%,中胚层60%,内胚层20%,与范女 郎娣等报道的100%,58%,及26%相近[1]。外胚层以鳞状上皮及皮肤附属器最多见,达11例,其次为脑组织7例;中胚层以骨小梁和软骨岛最多,共9例,其次为脂肪组织7例、肌肉组织3例;内胚层3例,包含呼吸上皮、消化上皮、浆、粘液混合腺等。2例未成熟畸胎瘤,Ⅱ、Ⅲ级各1例,其成分主要为原始神经组织(原始神经上皮管、髓母细胞及神经母细胞),另可见幼稚软骨岛、未成熟脂肪组织及骨样组织,欠成熟的有甲状腺、横纹肌、平滑肌、软骨及骨小梁,成熟组织主要为皮肤及附属器。2例无性细胞瘤、2例内胚窦瘤、1例胚胎性癌及1例粒层细胞瘤皆具备典型结构。1例恶性混合性生殖细胞瘤含无性细胞瘤及未成熟畸胎瘤两种成分。另1例肿物不能切除,仅取小块组织病理诊断为腺癌。
讨论
一、发病率及恶性率:卵巢肿瘤可发生于任何年龄,但儿童发病率最低。La Vacchia报道英国儿童肿瘤占全部卵巢肿瘤的0.2%~0.3%[2],Ehren等报道占1%~1.6%[3],国内李旭良等报道为1.4%~1.8%[4]。本组26例,占同期卵巢肿瘤1544例的1.68%。国内文献还报道卵巢肿瘤的恶性率在成人为16.7%,儿童为24.5%~46%。本组为38.46%。而同期成人卵巢肿瘤的恶性率仅为11.66%(177/1518),表明儿童卵巢肿瘤的恶性率远较成人为高。
二、病理学特点:Logir报道生殖细胞肿瘤占儿童肿瘤的67%~85%[5],李旭良等报道占70%~91.5%[4],上皮性肿瘤极少。本组生殖细胞肿瘤占88.46%,上皮性肿瘤仅2例。恶性肿瘤亦以生殖细胞组占优势,本组占80%(8/10)。生殖细胞肿瘤多发生于年长儿童,此乃由于女孩近月经初潮时卵巢功能开始活跃,体内内分泌激素增加,刺激胚胎残留组织发生肿瘤。成人未成熟畸胎瘤均为恶性,而在儿童如其未成熟成分仅为神经组织,则常随着发育逐渐成熟。本组1例14岁少女,左卵巢有18cm×15cm×14cm实性肿物,术前查HCG略高于正常,AFP及CEA均正常,B超及临床均疑为恶性。术中见肿瘤包膜完整,但大网膜及盆腔后腹膜可见颗粒状物。经作大量切片,镜下见全为成熟组织,网膜及后腹膜颗粒状物亦为成熟平滑肌及脑组织。按范女 郎娣拟定的病理分级标准为未成熟畸胎瘤0级,很可能为未成熟畸胎瘤的逆转[6]。对于生殖细胞肿瘤,应多作切片,以免遗漏恶性混合性生殖细胞肿瘤的诊断。
三、临床特点:儿童卵巢肿瘤无症状时常易漏诊。由于小儿附件位置较成人高,盆腔较浅,致使卵巢肿瘤较高,当肿物巨大时,常被误为腹腔肿瘤,发生蒂扭转时常导致急腹症。本组有7例分别以腹痛待查(阑尾炎、腹膜炎或腹腔结核)及腹部包块收住外科,其中3例经术前检查及妇科会诊,确诊卵巢肿瘤转妇科,另4例仍由外科剖腹手术后方确诊。生殖细胞源性肿瘤,测定HCG及AFP不仅有助于内胚窦瘤、胚胎性癌、恶性混合性生殖细胞瘤及未成熟畸胎瘤的术前诊断,而且能于术后监视化疗是否有效,肿瘤有无复发。对有内分泌功能的肿瘤,术前及术后测定HCG、LH、FSH、孕酮及睾酮皆有助于诊断及随访。
作者简介:朱忠尧(1941-),男,主任医师,主要从事临床及肿瘤病理。
参考文献
1,范娣,王学文,孟挺.儿童卵巢肿瘤110例分析.临床与实验病理学杂志,1987;3(4):215-217
2,La Vacchia,Morris HB,Draper GJ.Malignant ovarian tumor in children in Britain,1962-78.Br J Cancer.1983;48:363-374
3,Ehren IM,Madour GH,Isaass HJ.Benign and malignant ovarian tumor in children and adolescents:a review of 63 cases.Am J surg,1984;147:339-344
4,李旭良,梁猷惠.小儿卵巢肿瘤(附33例临床分析).中华小儿外科杂志,1982;3:193-195
5,杨体泉,唐咸明,容兑熙等.小儿卵巢肿瘤34例临床分析.中华小儿外科杂志,1998;1:33-35
6,范娣,王知难.实用卵巢肿瘤学.第1版.天津:天津科学技术出版社,1984;166-170
收稿日期:1999-4-11