特发性血小板减少性紫癜确诊一年后发生急性白血病一例

临床血液学杂志 1999年第4期第12卷 病例报告

作者：王相华

单位：山东省立医院血液科　邮政编码：济南，250021

关键词：紫癜，特发性/血小板减少；白血病，急性

　　1　病例介绍

　　患者，男，53岁，铝矿工人。1997年10月四肢近端无明原因多发瘀斑，交替出现，时有鼻衄及牙龈出血，无发热及关节痛。在当地医院多次查血小板均＜50×10⁹/L。1998年5月8日来我院门诊检查：四肢近端多处可见3 cm×3 cm大小的瘀斑；WBC 5.4×10⁹/L，Hb 98 g/L，Ret 1%,PLT 21×10⁹/L，大小便常规及肝肾功能均未见异常，Coombs试验、Ham试验、抗核抗体谱均阴性；骨髓象：骨髓增生活跃，粒系增生活跃，早幼粒细胞以下各期均见，比例大致正常；红系增生活跃，中晚幼红细胞比值偏高，形态正常；全片见巨核细胞54个，其中幼稚巨核细胞1个，颗粒巨核细胞53个，未见产血小板的巨核细胞，部分巨核细胞有退行性变。诊断为慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)，给予强的松60 mg/d治疗1个月余，瘀斑及出血症状减轻，当地医院复查血小板在40×10⁹/L左右。1998年6月30日因停用强的松4 d皮肤瘀斑及出血加重第1次入院。查体：轻度贫血貌，四肢近端多处可见约3 cm×4 cm的紫色瘀斑，压之不褪色，无压痛，表浅淋巴结未触及，胸骨无压痛，心肺未见异常，肝脾肋下未触及，双下肢轻度水肿。辅助检查：WBC 6.3×10⁹/L，Hb 92g/L,PLT 38×10⁹/L；肝肾功能无异常；骨髓增生活跃，全片见巨核细胞66个，其中颗粒型巨核细胞44个，裸核22个，血小板少见。结合病史及治疗反应考虑为难治型ITP，给予强的松60 mg/d，并长春新碱(VCR)2 mg，静脉滴注，每周1次(共4次)。患者皮肤瘀斑逐渐消失，出血停止，PLT逐渐上升至50×10⁹/L，最高90×10⁹/L。1998年11月23日患者因突然视物不清10 d伴心慌胸闷乏力、头痛及头晕第2次入院。查体：中度贫血貌，全身皮肤粘膜无出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及，双眼视力减退，胸骨压痛，肝脾肋下未触及，双下肢轻度水肿。辅助检查：WBC 56.1×10⁹/L，RBC 2.09×10¹²/L，Hb 72 g/L，PLT 61×10⁹/L，幼稚细胞89%；肝肾功能正常；骨髓增生明显活跃，原始粒细胞6%，早幼粒细胞45.5%(胞体大小较一致，多为圆形，胞浆为淡蓝色，胞核为圆形，核染质细致，核仁多为2～5个)，原始及早幼粒细胞POX阳性，红系严重受抑，淋巴细胞比值偏低，全片未见巨核细胞，PLT少见。骨髓活检示造血细胞和脂肪细胞分别占82%，18%，增生的细胞以原始和早幼粒细胞为主，红系及巨核系细胞明显减少。根据病史、体征、辅助检查，诊断为急性粒细胞白血病(M₂a)。经DA(柔红霉素+阿糖胞苷)方案一疗程后复查骨髓象：骨髓增生明显受抑，有核细胞稀少，原始粒及早幼粒细胞未见。目前患者仍在治疗观察中。

　　2　讨论

　　文献记载难治性ITP应用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺达一定剂量后可继发急性白血病，但VCR治疗难治性ITP继发急性白血病者未见报道，本例患者共用VCR 8 mg，其与急性白血病的关系尚难确定。

(1998-12-28 收稿)