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先天性白血病二例

先天性白血病二例

中华儿科杂志 1998年第9期第36卷 病例报告

作者:戴勤勇 王耀莉

单位:200025 上海第二医科大学附属瑞金医院儿科

  例1 男,第2胎第1产,孕34周,因胎盘早剥行急诊剖腹产。生后8天发现肝脾肿大,血红蛋白分别为175~105 g/L,于第16天入院。母孕2个月时有先兆流产,曾注射黄体酮。体检:早产儿貌,轻度黄染。肝肋下4.5 cm,剑下4 cm,质中,脾肋下1.5 cm,质中。血红蛋白66 g/L,白细胞总数17.8×109/L,中性0.74,血小板30×109/L。外院查巨细胞病毒(CMV)IgG 1∶2 000(±),IgM 1∶100(+),考虑宫内CMV感染。予抗感染治疗。入院后第5天行骨髓穿刺,证实为先天性白血病。2天后死亡。尸检:白血病细胞浸润肝、胰、脾、脑,消化道等脏器,符合先天性粒细胞性白血病。

  例2 男,第1胎第1产,孕36周,自然分娩。生后2周发现面色苍白,肝脾肿大,皮下有少量瘀点,血红蛋白98 g/L,白细胞15.6×109/L,血小板56×109/L。于第23天入院。母孕期无异常。体检:贫血貌,哭声弱,肝肋下4 cm,脾肋下3 cm,质中,皮下有少量瘀点。按感染、血小板减少性紫癜治疗,贫血进行性加重且并发感染于入院后43天死亡。尸检:白血病细胞广泛浸润肝、脾、脑、肺、肾,报告为先天性粒细胞性白血病。

  讨论: 先天性白血病在先天性恶性肿瘤中占1/4,国内至80年代初报道28例,其中90%为粒细胞性。

  根据白血病细胞周期动力学的特点,其病变多发生在出生前数月,是新生儿宫内死亡的原因之一。本病常因合并感染、黄疸、贫血而被误诊。在治疗感染的同时,对有进行性贫血者应行骨髓穿刺以期及早确诊。2例尸检显示全身广泛白血病细胞浸润,且均为粒系,符合其发病以髓系为主的特点。

  染色体异常较其他白血病多见,有助于判断预后。已知染色体11q23区域异常与多种白血病发生有关,约70%的ALL、60%的AML和90%的单核AML儿童存在11q23区域的异常,其中累及一个称为ALL-1基因。在染色体易位改变中,ALL-1的MT(哺乳动物甲基转移酶)同源区能使ALL-1融合蛋白改变DNA的甲基化状态,影响其转录调控。

(收稿:1998-03-10  修回:1998-07-01)


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