慢性粒细胞白血病急变期伴发自身免疫性溶血性贫血一例

中华儿科杂志 1998年第9期第36卷 病例报告

作者：贾苍松　何芳

单位：610041 成都，华西医科大学第二医院(何芳为四川省金堂县医院医师)

　　患儿男，10岁。因反复发热、面色苍白、消瘦于1994年入我院。体检：脾脏肋下10 cm，肝肋下2 cm。外周血血红蛋白82 g/L，白细胞506×10⁹/L。结合骨髓及染色体检查诊断为慢性粒细胞白血病(CML)，给予马利兰等药物治疗，病情稳定后出院继续治疗。1997年因贫血明显加重再次入院。体检：体温39.5℃，脉搏130次/分，呼吸25次/分，血压13/10kPa (98/75 mmHg)，体重24 kg。面色苍黄，皮肤及巩膜无黄染，无瘀点及瘀斑，心肺(-)，脾肋下8 cm，肝肋下刚及。外周血血红蛋白53 g/L，白细胞19×10⁹/L，幼稚细胞0.61，血小板69×10⁹/L，血型“O”型。骨髓报告：CML急变期(急粒变)，给予HOAP(三尖杉酯碱、长春新碱、阿糖胞苷、泼尼松)及维甲酸治疗，外周血白细胞逐渐降低，一般情况有所好转。在入院后32天内，先后12次输注O型压积红细胞共2 650 ml，无过敏及发热反应发生。但患儿贫血改善不明显，血红蛋白波动在44～79 g/L之间。住院过程中其巩膜轻度黄染，肝脾肿大如前，尿胆原(+)，血总胆红素29.1 μmol/L，Coombs试验直接反应(+)，间接反应(-)，抗IgG(+)，检出非特异性自身抗体(温型)。诊断为CML急粒变伴发自身免疫性溶血性贫血(AIHA)。继续原方案化疗，同时给予地塞米松20 mg静滴，每天1次，共10天。其间输注3次“O”型洗涤红细胞700 ml，血红蛋白上升至123 g/L，贫血得到明显纠正。将地塞米松改为泼尼松口服。出院后随访半年，目前患儿外周血血红蛋白112～127 g/L，白细胞(1.9～4.3)×10⁹/L，肝脾无明显缩小，正在继续接受治疗。

　　讨论：据文献报道，白血病伴发AIHA多见于慢性淋巴细胞白血病，而少见于CML和急性白血病。本例患儿诊断为CML后3年发生急粒变，且伴发AIHA，在儿童白血病中实属少见。因此，我们认为在儿童白血病治疗过程中，如经多次输血而不能明显纠正贫血，并且患儿又无失血征象时，应当警惕AIHA的可能，须进行有关免疫抗体检测，一俟明确诊断，在化疗同时应给予肾上腺皮质激素治疗，其效果较好。

(收稿：1997-09-22　　修回：1998-04-24)