儿童白血病肾脏单独复发表现肾脏增大

　　法国里昂Debrousse 医院Kebaili等报告，虽然急性淋巴细胞白血病(ALL)的髓外复发部位常常是中枢神经系统和睾丸，但也可见肾脏单独复发。

　　他报道了1例13岁8个月的女孩，于1989年9月因患ALL而就诊。白细胞数中度增高并伴肝脾增大，白细胞表面标志物符合常见的ALL，细胞遗传学分析显示超二倍性。腹部超声检查证实肝脾增大，但无其他异常，也未见肾脏肿大。由于泼尼松疗效差而被纳入高危组。经诱导治疗后获得完全缓解，继续接受维持治疗52周后于1990年9月停药。这时，骨髓穿刺、脑脊液检查及腹部超声检查均无疾病复发的证据。完全缓解32个月后，进行腹部超声随访检查。这是细胞毒化疗后监测激素水平和卵巢功能全身检查的一部分。体格检查未触及包块、浅表淋巴结肿大和肝脾增大。血压正常，尿检未见异常细胞，超声检查发现左肾下极有一个实质性肿块，并浸润至肾盂及输尿管近端，左肾静脉、腔静脉及右肾正常。腹部CT扫描证实左侧肾脏有一肿瘤累及输尿管。腹部平片可见肾脏外形保持，无钙化及主动脉旁淋巴结增大。血液尿素氮和肌酐轻度增高，末梢血涂片、骨髓涂片及脑脊液检查均未见肿瘤细胞。经皮穿刺左侧肾脏肿瘤可见原始白血病细胞，其免疫表型与初诊时相同。细胞遗传学检查未获成功，也未进行分子学检查。

　　该患儿接受了VANDA方案治疗2个疗程（1个疗程为1个月），疗效明显。腹部超声和CT检查显示肾脏肿瘤完全消失，双肾及输尿管外观完全相同，肾功能正常。然后进行了自体骨髓移植，28天后造血完全恢复，移植后7年病人仍持续保持完全缓解。（J Pediatr Hematol/Oncol 2000,22∶454）

　　研究者认为，约有25％ALL患者有髓外复发，除常见部位（中枢神经系统和睾丸）外，其他部位如眼睛、卵巢、骨及肾脏也可受累。根据文献报道，肾脏单独复发是很罕见的。白血病细胞侵犯肾脏通常伴有其他部位受累，通过体检和骨髓穿刺检查可加以确定，另外急性白血病或非霍奇金淋巴瘤通常也侵犯双侧肾脏，该研究报道的单侧浸润累及肾下极且扩展致肾盂输尿管尤为罕见。

2001.02.27