毛细胞白血病

转自37度医学网

　　【概述】

　　是一种少见特殊类型的慢性淋巴细胞白血病。发病年龄多数在40～50岁之间。临床以发热、脾肿大及贫血为特征。脾大可及盆腔，半数有肝肿大，但淋巴结肿大则罕见。多数有不同程度的全血细胞减少，除骨髓造血功能衰竭外，尚有脾功能亢进因素所致。患者可伴有门静脉高压及腹水。外周血中可找到多毛细胞，系一种单个核细胞，胞浆不规则，边缘可见清楚长绒毛，长达4μm，为本病特征。1/3患者血中多毛细胞＞50％。半数骨髓涂片也可找到类似细胞。由于网状纤维增生，骨髓常干抽。电镜观察多毛细胞表面有长微绒毛状突起，可长达3～5μm，表面突起呈多数相互重叠的褶皱。透射电镜下，多毛细胞浆内有核糖体-板层复合体，高尔基体发达。细胞化学染色，过氧化物酶和苏丹黑染色阴性；脂酶染色（以萘酚氯醋酸AS-D为基质）弱阳性，可被氟化钠抑制；酸性磷酸酶强阳性，且不被酒石酸抑制。多毛细胞的细胞膜单克隆抗体表型：属成熟B淋巴细胞，膜表面免疫球蛋白大部分为阳性。此外尚有不典型毛细胞白血病，或称为Ⅱ型毛细胞白血病，介于典型毛细胞白血病和幼淋细胞白血病之间的一种中间型肿瘤。

　　切脾是首选疗法，以改善血象和全身情况。干扰素可作为无脾肿大和脾切除复发的主要药物，剂量为300万u，隔日肌注；部分患者血中多毛细胞消失，血象改善和脾缩小。多毛细胞对许多化疗药物都不敏感，文献报告脱氧肋间型霉素、氟哒拉滨、二氯脱氧腺苷等新药治疗，可能有效。