成人T细胞白血病

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　　【概述】

　　成人T细胞白血病由日本高月清（1977年）首先报道，是由人类T细胞白血病I型病毒（HTLV-1）感染所致的一种特殊类型白血病。均见于成人起病，自27～82岁（平均55岁），男女之比为1.5:1。发生地区有集簇高发性，如日本西南部。典型病例呈急性或亚急性经过，表浅淋巴结肿大（72％），肝大（47％），脾大（26％），但胸腺不受侵犯。有全身性或局限性皮损（53％），如红皮病、结节等。贫血、血小板减少偶有，白细胞增多，多在2.6万～8.5万/mm3，可高达10万/mm3以上。外周血原始淋巴细胞（＞10％）呈多形性改变，核扭曲畸形及凹陷很深，具有独特核型呈分叶状、棒球手套状、佛手状、脑■状、花瓣状，也可见巨大细胞（比小淋巴细胞大四倍）。骨髓白血病细胞百分比较一般白血病为低。细胞化学染色，酸性磷酸酶及β葡萄糖醛酸酶均为阳性，过氧化物酶阴性。白血病细胞表面免疫标志为CD3+，CD4+，CD8-及CD25（Tac）+。细胞遗传学，染色体改变常见是7三体型，其它有十7、+3、14q+、X丢失等。扫描电镜下表面很少微绒毛。血清抗HTLV抗体及HTLV原病毒DNA（+）。细胞免疫功能低下，易感染，可有溶骨性损害及高血钙症。本病临床表现多样，可分为五种类型：急性型、淋巴瘤型、危象型、慢性型及隐匿型。本病的诊断从具有多形核的T淋巴细胞异常增生以及抗HTLV抗体和原病毒DNA（+）为主要依据，需与T-慢淋、蕈样肉芽肿及Sézary综合征相鉴别。治疗效果差，化疗可使病情恶化或感染而致死亡，因此对隐匿型和慢性型仅用缓和化疗。对急性型可采用长春新碱1mg/m2每周1次静注，环磷酰胺300mg/m2，每周1～2次静注，阿霉素20～40mg/m2每三周1次，仅20％不到的患者可获部分缓解。生存期1月～6年以上。文献也有报告应用脱氧肋间型霉素，或毒素标记抗Tac单克隆抗体治疗取得疗效。