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结缔的临床表现
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(一)MCTD的典型临床表现包括:多关节炎、雷诺现象、肿胀手或指端硬化、肺部病变、肌炎和食道运动减弱等。此外还伴有发热、淋巴结肿大、脱发、颜面部红斑、浆膜炎和心脏肾脏病变,但较为少见。
  约80%的MCTD患者有皮肤损害,主要表现为手和手指肿胀,大约有2/3患者手指呈腊肠样改变。约有40%的患者有狼疮样皮疹,狼疮带实验可呈阳性。由于手指或足趾小动脉多发性痉挛,85%的MCTD患者有雷诺现象。有75%的患者发现非畸形性多发性关节炎。有些患者可出现多发性肌炎表现,四肢近端肌肉常有压痛和无力,血清肌酸肌酶和谷草转氨酶明显升高,做肌电图检查示肌源性损害。患者食道检查显示运动减弱,但多无吞咽困难症状,可表现为食管远端2/3处蠕动幅度减低和食管上下端括约肌压力降低。肺部病变约占70%,有些临床上可无呼吸道症状,有暂时性胸膜炎,可伴有少量胸腔积液,间质纤维化,肺功能测定3/4病例受损,呼吸受限,有些可出现呼吸困难和肺动脉高压。X线摄片可表现为肺基底部网状结节阴影,变换位置的肺实质变化。心脏病变主要是心包炎,尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、心律紊乱或心力衰竭。
  实验室检查可见:贫血,全血细胞减少,血小板减少,血沉增快,ν球蛋白显著增高,血清中可检测出高滴度斑点型抗核抗体(ANA)和高效价的抗nRNP抗体。约半数患者可有类风湿因子阳性反应。
  (二)重叠综合征:
  1、SLE与PSS重叠。患病开始常为典型是SLE,随后出现泛发性皮肤硬化。患者张口和吞咽困难,并出现肺纤维化。患者面部红斑发生少,多有雷诺现象。血免疫球蛋白增高,ANA阳性且效价较高,主要成分为ENA抗体,抗ds-DNA抗体少且为低效价。LE细胞阳性率低。
  2、PSS与PM或DM重叠。。常有雷诺现象,四肢近端肌肉酸痛无力,关节炎或关节痛,食道运动减慢,肺纤维化,硬皮病性皮肤改变局限于四肢,很少见到广泛累及,可伴发恶性肿瘤。血清抗Ku,抗PNscl和U2RNP抗体阳性,具有特征性。
  3、SLE与PM重叠。除SLE症状外,以近端肌力降低,肌肉萎缩及硬结常见,血清ANA阳性,高ν球蛋白血症,低补体血症,白细胞减少,尿蛋白,血清肌酸肌酶,醛缩酶,ALT,LDH增高,24小时尿肌酸排量增高。
  4、SLE与类风湿性关节炎重叠。除SLE症状外,以类风湿结节、关节炎和关节畸形多见。血清有高阳性率和高滴度的RF因子。
  5、SLE与结节性多动脉炎重叠。多见周围和中枢神经系统症状、肺部症状、腹痛和皮肤结节等。血细胞计数大多正常,但常伴有嗜酸粒细胞增高,亦常见乙肝表面抗原阳性。




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