本病是一种自身免疫性疾病,其特征为肌肉病变伴多样皮肤损害,还可并发各种内脏损害。无皮肤症状者称多发性肌炎。 皮炎好发于女性,儿童亦时有发生,起病大多缓慢,主要症状在皮肤和肌肉。皮损可先于肌肉症状数周至数年发生,也有以肌肉为初发症状,或二者同时发病。皮肤症状以眼睑为中心出现浮肿性紫红色斑疹,并向周围扩大,甚至可累及头皮及耳部。肘、膝关节伸侧面可有红斑、丘疹、鳞屑、毛细血管扩张和色素减退。而掌指关节和指关节伸面的萎缩性红斑(高登氏征)具有特征性。甲皱襞有僵直毛细血管扩张,躯干部皮损常呈网状皮肤异色症样改变。肌肉症状为四肢近心端肌肉软弱无力、疼痛、触痛和活动困难。随着病情发展,其他部位的肌肉也可对称性的发生类似症状。眼、咽喉、食道、肋间肌及心肌受累时,还有出现眼复视、咀嚼吞咽不利、呼吸困难、心力衰竭等症状。此外,常伴有发热、关节酸痛腹泻、便秘、淋巴结及肝脾肿大等全身表现,部分患者可伴发肿瘤。 现代医学认为本病病因不明,可能和自身免疫与感染或感染变态反应等因素有关。 本病的诊断主要依据对称性近心端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害,如眼睑部紫红色水肿性斑疹、手指背部高登氏征及甲皱襞毛细血管僵直。实验室检查,24小时尿肌酸排出量明显增加,血清中肌酸磷酸激酶和醛缩酶等酶的显著增高,有诊断价值。肌电图检查,肌肉呈肌源性改变,可协助诊断。 现代医学对本病主要采用皮质类固醇激素、免疫抑制剂和其他辅助治疗方法。对伴有肿瘤者,应予以彻底治疗;对儿童患者有时需要采用抗菌素合并皮质类固醇激素治疗。当病情缓解时,还可酌情选用透热电疗、推拿、按摩等物理疗法。 本病在祖国医学中多属肌痹、痿证等范畴。早在两千多年前的《黄帝内经》中对本病的基本特征就有比较明确的记载:“病在肌肤,肌肤尽痛,名曰肌痹。”病因病机为风温毒邪,侵袭脾肺,蕴积化热,热極化毒,毒热扰于气血,致气血两燔,而见壮热肌痹;或脾阳不足,卫外不固,复感风寒湿邪以致气血运行不畅,日久及肾,故见皮肤紫红,倦怠无力等症。(秦万章 乔子虹) |