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盆腔巨大侵袭性血管粘液瘤一例
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患者,41岁。4年前妇科普查发现阴道壁囊肿,直径为3.0 cm,未经诊治。因该肿物进行性增大来我院就诊。妇科检查:阴道左侧壁脱出一肿物约10.0 cm×5.0 cm×5.0 cm,肿物于阴道左侧壁粘膜下向上沿伸,阴道内不能扪及其上界,质较软;子宫体正常大小;左侧附件区增厚。初步诊断为阴道肿瘤。入院后B超及CT均提示,左侧盆腔内见一12.0 cm×8.5 cm×14.0 cm大小的肿物,压迫阴道左侧壁,并突入阴道内。行腹部X线摄片及静脉肾盂造影均提示,膀胱明显受压右移,左侧输尿管移位至中线。在本科和普通外科、泌尿外科的协同下行腹部及阴道联合手术。术中在子宫体左后方见16.0 cm×13.0 cm×12.0 cm胶冻状半透明肿物,与周围组织间有疏松结缔组织相间隔。膀胱受压,位于肿物右侧,膀胱容量仅为正常的1/3。肿物沿左侧直肠窝延伸达肛门括约肌,与阴道、直肠紧密粘连,且经阴道左侧壁脱出于阴道外。切除部分阴道肿物行冰冻切片检查,病理诊断为侵袭性血管粘液瘤。在全子宫+左侧附件切除术后,完整切除盆腔及阴道肿物。为预防直肠阴道瘘行乙状结肠造瘘术。由于肿物周围血管丰富术中出血约8 000 ml,予腹腔填塞纱条止血,术后逐日抽取。术后病理检查见:瘤细胞多呈梭形或呈星形(图1,2),周围基质为粘液样组织,间质内常含数量不等的血管,管壁厚薄不均,血管周围常有少量淋巴细胞或肥大细胞浸润,诊断为侵袭性血管粘液瘤。术后患者恢复良好。
讨论 侵袭性血管粘液瘤是一种独立的、罕见的软组织肿瘤,但具有局部浸润及复发的特点。其来源尚有争议。好发于30至40岁女性的外阴、阴道、腹股沟、盆腔及肛周,无包膜,具有胶冻状外观,其生长缓慢,不侵犯临近器官,不发生转移。肿瘤直径一般为3~5 cm,大者可达20 cm。术前易误诊,术后易在数年内复发。


作者单位:毛蕾(200040 上海市华东医院妇产科)
高燕(200040 上海市华东医院妇产科)


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