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阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现?

阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些临床表现?

  阵发性睡眠性血红蛋白尿的大部分病例经过三个临床阶段:第一阶段为血红蛋白尿前期,主要表现为贫血;第二阶段为血红蛋白尿发作期,大多出现于起病后半年到两年内,起初血红蛋白尿发作较轻,间隔较长,以后逐渐加重,发作频繁。第三阶段为并发症期或缓解期,此时部分病例经过长时期的溶血发作,可发生肝胆系统或血栓形成等并发症,另一部分病经过治疗,贫血好转,血红蛋白尿发作减少,甚至得以缓解。

  (1)由贫血引起的症状最早出现,如头晕、乏力、心悸、气促、面色苍黄、耳鸣、眼花、活动或劳累后加重等。

  (2)血红蛋白尿:血红蛋白尿是本病最典型的症状,其表现多不相同。有的尿色呈酱油样或红葡萄酒色,潜血试验强阳性。后半夜或黎明前后发作最明显,白天可以没有或较轻,但当发作较重时,白天同样有较严重的血红蛋白尿。如果病改在白天睡眠,则血红蛋白尿的发作变成白天重于夜间。有的病例一天中可持续或仅一、两次尿呈酱油色;有的仅仅在早晨起床后,尿呈茶红或茶黄色;有的尿始终呈淡黄色,但尿潜血阳性。

  阵发性加重时,个别病例血红蛋白可降至20~30g/dL,可伴腰酸痛,四肢关节酸痛,食欲减退,恶心,呕吐等。由于尿中含大量游离血红蛋白,常可有尿道刺痛,尿不净感,膀胱区刺痛等排尿不适感。本病发病大多缓慢,以贫血症状首见。多数病例在贫血症状出现1~2年才出现血红蛋白尿。但亦有少数以血红蛋白尿急性发作者。

  研究发现,我国阵发性睡眠性血红蛋白尿的男性患者高于女性4.4倍。有典型血红蛋白尿频发或偶发者约占75.8%;长期无血红蛋白尿发作者占24.2%。上呼吸道感染、各种不明原因的发热、劳累以及铁剂、去痛片、磺胺药等药物是引起血红蛋白尿的主要诱因。

  (3)其他症状体征:少数病例因白细胞和血小板减少可有发热、皮肤粘膜出血等。

  体格检查时可发现多数患者皮肤苍白或苍黄,巩膜、皮肤可黄染,病程长者可有皮肤色素沉着,约半数患者有肝肿大,1/4患者有脾肿大,长期用皮质激素和雄性激素者可有痤疮和柯兴氏综合征表现。柯兴氏综合征(即皮质醇增多症)表现为满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、骨质疏松症及性功能异常等。


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