根据病史和临床特点，不难作出诊断。一般与其他原因引起的血红蛋白尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、阵发性冷性血红蛋白尿、冷凝集素综合征时的血红蛋白尿，均不难鉴别。
但与肌红蛋白尿须加鉴别。肌红蛋白尿的尿也呈红色，大多发生在肌外伤或肌梗死后。肌红蛋白能溶解于80%的饱和硫酸铵溶液，而血红蛋白不溶解。肌红蛋白由于分子小很容易从尿中排出，故发作时血浆结合珠蛋白浓度不降低。此外，肌红蛋白的电泳和分光镜特点均与血红蛋白不同。
因为血红蛋白尿发作时间短又无贫血，所以不需作特殊的治疗。如由走路或赛跑引起，在鞋内填入有弹性的海绵软垫，改变走路步态，对预防发作可能有效。
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