11．2 维生素A缺乏病的病理与缺乏症状

　　维生素A在人体的代谢功能中有非常重要的作用，并在生理生化过程中参与很多变化。因此它的缺乏会影响很多生理功能与产生不少病理变化。近年的研究指出维生素A的重要功能是参与膜的结构与功能。在维生素A缺乏的大鼠中，肝的溶酶体易被破坏。正常的维生素A浓度使这些溶酶体保持稳定，但大剂量的维生素A不但能破坏溶酶体膜，也能显著改变红细胞膜的结构与稳定。此外，在上皮组织的代谢过程中也需要维生素A，而缺乏时则上皮组织的构造不正常，发生种种病变。以上是维生素A缺乏的病理生理学。

　　11．2．1皮肤

　　侯祥川指出维生素A缺乏的初期是上皮组织干燥（xerosis），这一干燥病变能导致很多继发性病变如感染或病理生理钙化。在皮肤中干燥能使柱状上皮细胞转换成角状、分层的上皮细胞。这一病理变化称组织转化，由于细胞角化，所以又称角质化。初期的皮肤症状为干燥、变粗和脱屑，继而发生丘疹。这些多见于上臂与大腿的伸侧，以后逐渐向臂、腹、背及颈部蔓延。此丘疹是毛囊肥厚而突出的角化物所形成。同时因角化物堵塞皮脂腺的排泄管，使皮脂腺的分泌受抑制，因而形成皮肤干燥症并伴有皱纹。因其外表与蟾蜍的皮肤相似，所以又称蟾皮病（phrynoderma）。

　　较重时皮肤皱纹明显，有如鱼鳞，必须与鱼鳞癣患者鉴别。在湿热地区，这种皮肤干燥及角化症不易出现。但维生素A缺乏严重时，虽因湿热出汗仍有角化与皱纹的症状。皮肤毛囊角化症在维生素A缺乏的儿童中不易发现，但在成人中较多。单有皮肤症状而无夜盲与眼部症状不能定为维生素A缺乏，须经治疗诊断，即服用大量维生素A以后，皮肤症状消失，才能肯定此皮肤症状为维生素A缺乏所致。

　　11．2．2眼部

　　（1）干眼症此症在眼的结膜部分发生较早与较常见。典型症状是脂肪性干燥，使结膜因变厚而发生皱纹，在眼角尤为显著。结膜失去正常的磁样光泽，变得油脂样混浊。

　　（2）毕胶斑（Bito'ts spot） 根据苏祖斐等的调查，认为此斑在我国维生素A缺乏病中较为常见，因此诊断价值较大。此斑位于角膜缘外侧，在结膜中间，呈银白色泡沫状白斑。初期椭圆形，后变为三角形，此斑不能为泪液所润湿。

　　（3）角膜软化症维生素A缺乏严重时会使角膜干燥、变粗、混浊，对触觉不敏感。再发展则角膜表面会发生浸润性溃疡或小型糜烂。严重时则溃疡扩大，前房积脓，角膜穿孔并使虹膜脱出，晶体消失而失明。苏祖斐等曾报道10例严重缺乏维生素A的幼儿发生急性角膜软化症。眼睑肿大而下垂，结膜极度充血，有剧痛、角膜溃疡，发展迅速，数日后即失明。

　　（4）夜盲症在维生素A缺乏时，眼部最早发现的症状是夜盲，虽然此症状是功能性的，摄取一定量的维生素A后即能恢复。但对在夜晚野外或微弱光线下工作的人员带来很大不便，甚至丧失在夜晚的工作能力。例如驾驶员、射手、雷达操纵员等。抗美援朝志愿军中夜盲的发病率很高，某师统计，夜盲发病者为5770例，占一半以上。关于夜盲，在我国古代就有记载。如隋《巢氏病源》中已有“······至瞑则不见物，世谓之雀盲。”唐孙思邈《千金要方》中也有雀盲，用青羊肝治疗的记载。关于夜盲与维生素A的关系，经过Wald的系统研究已比较清楚。Wald本人也因详尽阐明了维生素A在视觉系统中的作用而获得1967年的诺贝尔医学奖金。维生素A是眼视网膜杆状细胞中视紫红质形成的主要来源，而视紫红质是维持暗视力所必需的。视紫红质在强光漂白下还原成视黄醛（即维生素A醛）与暗视蛋白质。在暗淡的光线下，又需要新的维生素A变成视黄醛与暗视蛋白结合而成视紫红质，才能看清物体（关于详细的机理见第一篇第五章）。

　　11．2．3呼吸系统

　　维生素A缺乏时，能使气管及支气管的上皮细胞中间层的细胞增殖，变成鳞状、角化，并使上皮细胞的纤毛折断脱落，失去上皮组织的正常保护功能，极易使呼吸系统感染。

　　11．2．4骨骺和神经系统

　　维生素A缺乏时，骨的生长受到抑制，能使脑脊液的压力增加，并压迫神经系统如坐骨神经与脊椎神经使其萎缩。此外，在病理切片组织检查时，还发现维生素A缺乏能使神经细胞中的尼斯耳氏体变性。

　　11．2．5生长和发育

　　维生素A缺乏能影响发育，使儿童发育延缓，其中骨组织先停止生长，同时齿龈发生增生与角化，影响成釉质细胞的发育，使牙齿停止生长。

　　11．2．6泌尿与生殖系统

　　维生素A缺乏能使泌尿器官内的上皮发生角化并脱屑，使其形成一中心病灶。钙化物则以此为中心不断沉积而形成尿结石。女性的输卵管、子宫及阴道的粘膜会发生角化，男性的睾丸会发生退化，影响生殖机能。