36.8 重症肌无力

　　重症肌无力是神经肌肉接头间接传递功能障碍的一种慢性疾病。多见于青、壮年，也可见于儿童。

　　36.8.1 病因

　　部分病例伴有胸腺肥大，胸腺是免疫淋巴细胞的重要来源之一，因此和免疫过程有密切关系。此外，甲状腺功能亢进，也可并发重症肌无力。

　　36.8.2 临床症状和特点

　　主要特征为受损的横纹肌在反复的活动中极易疲劳、无力，经休息或给予抗胆碱酯酶药物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢复。

　　多隐袭发病，缓慢进展，少数病例可呈急性发病。最常侵犯外眼肌，表现为两侧或一侧眼睑下垂，视物成双，斜视及眼球往各个方向运动障碍。也可侵犯咽喉肌、肋间肌、横膈肌等，说话带鼻音，咀嚼、吞咽困难，严重时可出现呼吸麻痹。

　　36.8.3 营养治疗

　　蛋白质是构成机体最重要的成分，对人体生理起着最重要的作用。此外，蛋白质充分，还能产生抗体和白细胞，使入侵的各种细菌、病毒和细菌毒素结合起来，使它们减弱致病能力，增强人体的免疫能力，可以使病原体无法生存、繁殖，因而可以避免感染。因此，对重症肌无力的病人应给与高蛋白质饮食，既可增加肌纤凝蛋白的合成，加强肌肉的收缩能力，又可以加强病体自身的免疫能力。

　　钾是细胞内液中的主要阳离子，也是血液的重要组成成分。钾能加强肌肉的兴奋性，维持心跳规律。如血液中钾的含常不正常，就影响横纹肌的活性，造成肌肉传导不正常，周期性麻痹就是一种与钾代谢障碍有关的弛缓性瘫痪，对于重症肌无力的患者应注意血清钾脓度，如血钾浓度减低时，应给与含钾丰富的食物（如黄豆、菠菜、胡萝卜、榨菜、紫菜、牛肉、猪肝、鸡肉、鲤鱼、鳝鱼等），以加强神经肌肉间质的传导作用。

　　镁在成年人体内约含20～25g，约有一半集中在骨胳中，其余的则存在于肌肉、肝脏及细胞外液内，镁最主要的功用是抑制神经兴奋性，缺镁的主要症状为肌肉颤抖、精神紧张、手足抽搐，故重症肌无力的患者应给以含镁高的食物，如粗粮、黄豆、小米、玉米、红小豆、芹菜、太古菜、牛肝、鸡肉、瘦猪肉等。此外，钙参与血凝过程，因为钙能降低毛细血管及细胞膜的通透性和神经肌肉的兴奋性。因此，它对肌肉的收缩以及神经肌肉的应激性，有重要的作用。

　　食物中蛋白质与乳糖等能影响钙的吸收。可能在蛋白质消化过程中游离出的一部分氨基酸与钙作用，使其成为可溶性钙盐，因此，重症肌无力的病人，每日增加蛋白质供给量，可以明显增加钙的吸收和贮留，对于加强肌肉的收缩和应激性有利。供给量以600～800mg·d^-1较为适合。

　　维生素B₁是具有酶的活性物质，它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位，当葡萄糖分解产生能量时，生成丙酮酸的乳糖在维生素B₁的酶帮助下，丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A，而乳糖则转变肝糖。当维生素B₁不足，丙酮酸的氧化脱羧作用受影响，因此不能进入三羧循环，影响糖的继续氧化，以至引起神经组织的能量供应不足，使这种转化过程停顿，因而丙酮酸和乳酸就会堆存在肌肉组织中，出现神经肌肉，使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。肌肉纤维化后，肌肉表现无力，全身怠倦。如给以大量维生素B₁，疲倦可以减轻。重症肌无力的病人，每日按每4200kJ应给维生素B₁20mg，可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外，硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关，当硫胺素不足时，这种酶的活性增强，加速乙酰胆碱的分解，干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能，因此，给高糖食物，更易引起硫胺素不足，故得症肌无力的患者，大剂量的维生素B₁很重要。

　　维生素B₆能抑制震颤和精神紧张，维生素B₆在磷酸化酶中，使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此，维生素B₆也影响糖代谢。此外，含有维生素B₆的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢与合成有关，因而有利于蛋白质的利用。对重症肌无力的病人可增加肌纤凝蛋白的合成，并能加强肌肉的收缩能力。

　　维生素C对重症肌无力病人的免疫功能和神经肌肉接头阻滞很重要，重症肌无力的病人应用适量的维生素C，可增强身自身的免疫力，并可以减少肌肉、胸腺、运动终板、毛细血管、微小静脉发生细胞浸润，还可以保护心肌、肝、肾、肾上腺、胰、内分泌腺等，以防止肌纤维的轻度萎缩和退行变性。

　　重症肌无力的病人，吞咽困难，常有咽喉肌无力，进食时常常中断吞咽，必须休息片刻后才能咀嚼。供给的膳食应为流质或半流质饮食。食物要细软，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。

　　如肋间肌、横膈肌或咽喉肌同时受累，常出现呼吸困难、缺氧、发绀，心率加速甚至昏迷，此时饮食可用输液或鼻饲饮食，配方见表36-6结合病情采用不同配方。

　　此外，重症肌无力病人，常有甲状腺机能亢进，除供给足量碳水化物、蛋白质及高热量饮食外，还应供给含碘丰富的食物。

参考文献

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