第二节　间歇发作性意识障碍

interinittent attack disturbance of consciousness

　　间歇发作性意识障碍，为一种短暂而又频繁发作的意识障碍，间歇期意识活动恢复正常，属急性意识障碍的一种类型。较常见的是各种原因所致的晕厥、失神发作及惊厥时呈现的不同程度的意识障碍。现将间歇性发作性障碍的鉴别诊断分述如下。

　　一、晕厥（syncope）

　　晕厥亦称昏厥，是一种急起而短暂的意识丧失，一般历时数秒至数分钟，发作时全身肌张力降低，不能维持站立姿势而昏倒，主要由于大脑一时性血性不足所致。亦可由于血液化学成分改变或低血糖等原因所引起，经过适当处理或不经任何处理，可自行恢复，反复发作而不留任何后遗症状。

　　【病因和机理】晕厥发生的常见病因有：

　　1.心源性晕厥：①急性心脏排出受阻：主要见严重的心瓣膜病变、心脏压塞、心室流出道梗塞、心房粘液瘤或球瓣样血栓等。②心律失常：主要见于心室停博、心动过速、心动过缓。③心肌病变：见于心肌炎、心肌缺血、心肌梗塞。④肺血流受阻：见于原发性肺动脉高压、肺动脉栓塞、肺动脉狭窄。

　　2.血管功能障碍晕厥；包括血管抑制性晕厥、颈动脉窦性晕厥、排尿性晕厥及咳嗽、吞咽性晕厥。

　　3.脑部病变性晕厥：①脑血管疾病：包括脑动脉硬化、脑动脉狭窄或梗阻、暂时性脑缺血发作、脑血管痉挛、蛛网膜下腔出血等；②动脉窦性晕厥（脑型）；③主动脉弓综合征；④延髓性晕厥等。

　　4.血液化学失常性晕厥：①血二氧化碳分压改变：包括二氧化碳过低（过度换气），血二氧化碳分压过高（呼吸功能不全）；②缺氧及紫绀性先天性心脏病等；③低血糖症。

　　5.癔症性晕厥。

　　晕厥发生的最基本的原因是一时性脑供血不足。成人脑重量平均约为1400～1500克，占人体重量的2～2.5%，而脑获得的血流量约占全身的15%左右，脑耗氧量约占全身氧量的20%，脑细胞储藏能量物质的能力较差，耗氧量较大，因此，需及时不断地从适量的脑血流中得到代谢物质和氧量，以维持正常的大脑功能。当脑血流中断6～10秒钟，脑细胞得不到代谢所需的物质和氧，即可产生意识丧失。由于急性心功能不全或血容量急剧大量减少，致使心排血量急剧减少时，引起血压下降，脑的血液供应得不到及时调整，脑灌注压下降到无法维持脑的最低限度需要量时就会导致晕厥。当由于各种原因引起周围血管张力的反射性或被动性丧失时，周围小血管呈现迅速广泛地扩张，此时虽心排血量无明显减少，但血压降低显著，脑灌注压亦相应下降，致使脑的供血不足，引起晕厥的发生。在脑血管痉挛或有闭塞性疾病时，脑血管阻力显著增加，当血压有轻微降低时，由于脑血管的正常调节作用丧失，即可引起脑供血不足而导致晕厥的出现。此外，由于血液成分发生某些变化，使脑血管阻力增加，引起脑血流量明显减少，亦可引起晕厥。

　　【临床表现】

　　1.发作前的症状：病人在发生晕厥前可出现先兆症状，表现眩晕，全身疲乏无力，耳鸣，神志恍惚，面色苍白，口腔积满唾液，全身出汗。

　　2.发作时病症：在发作前症状出现时如立即平卧或头低位，可防治晕厥的发生，否则病人出现意识模糊、眩晕加重，出现恶心呕吐，面色苍白如蜡，四肢无力，头低于胸前。大约持续数秒钟后全身肌张力丧失，病人跌倒在地。

　　3.发作后症状：病人晕厥发作过后，意识有时表现混浊，感到腹部不适，可伴有恶心、甚至呕吐，有便意，头部不适，出汗，面色苍白，四肢发凉，有的出现嗜睡。轻型者发作历时仅数秒钟，重者可达数分钟，神志逐渐恢复清醒。如伴有痉挛发作者，则意识恢复可达几十分钟之久。

　　【鉴别诊断】

　　（一）心源性晕厥（cardiac syncope）

　　1.急性心排血受阻：可见于以下疾患（1）严重的主动脉瓣或肺动脉瓣狭窄：由于高度的瓣膜狭窄，使排血量长期处于较低水平，当病人运动或情绪激动时，心排血量较低，难以适应脑组织的需要，造成脑缺血而导致晕厥。当病人运动时，冠状动脉供血亦相应不足，导致严重的心肌缺血，心排血量因此降低，造成脑供血不足，亦可引起晕厥。主动脉瓣狭窄时，其病变可延及房室结，引起房室传导阻滞，合并快速性室性心律或反射性迷走神经张力增高等各种因素而导致晕厥的发生。晕厥多在劳累、紧张或用力后数分钟之内发生。病人晕厥前多伴有头晕、头痛、心悸、无力，有的可伴有心绞痛及短暂呼吸困难。晕厥后可表现无力、呼吸短促、心绞痛。检查可发现主动脉或瓣膜区有明显杂音，X光线及心电图检查可发现左心室肥厚。（2）心室流出道梗阻：由于心室流出道肌肉肥厚及收缩导致心室排血受阻，以主动脉瓣下狭窄为最常见。在此情况下，因过于激动或运动后交感神经兴奋，流出道心肌收缩加强。血流梗阻加重，导致脑缺血而引起晕厥。多发生在30～40岁病人。心电图检查可发现异常Q波的预激综合征等改变。X线心脏透视、超声心动图检查可帮助诊断。（3）心房粘液瘤或瓣样血栓：由于粘液瘤或球瓣样血栓嵌顿于房室瓣口，造成急性暂时性心脏排血障碍或中断，引起脑缺血导致晕厥。晕厥多发生于由卧位坐起或起立时，严重时可出现惊厥。晕厥发生时可能在心前区闻及相应的杂音。晕厥发生后多发生脑栓塞或其部位血管栓塞。超声心电图检查可发现心房粘液瘤的存在。

　　2.心肌病变：心肌炎、心肌缺血及心肌梗塞可发生晕厥。心肌炎时，因心肌收缩功能减弱，心排血量减少，致使脑缺血而发生晕厥，常反复发作。重性心肌梗塞之早期常可发生晕厥。晕厥多发生在心绞痛的严重期，伴有脉搏减慢或消失。意识丧失时间较长，亦可反复发作。心电图检查可确定诊断。

　　3.心律失常：此类晕厥主要是由于心脏停博和严重心律失常，导致急性脑缺血所致。其临床表现为突然晕厥，心音消失，癫痫样抽搐，面色苍白或紫绀。

　　（1）心动过缓与心室停博：病人直立时心室收缩停止4～8秒钟可引起晕厥，平卧时心脏停搏12～15秒钟可发生阵挛性抽动。窦房结功能不全时由于窦房结冲动形成或传导障碍引起严重的心动过缓或窦性停搏，窦房传导阻滞或快速心律失常而引起人体的重要器官，特别是大脑的供血不足而产生晕厥。窦房结功能不全可能因心肌供血不足，心肌病、心肌炎等所引起。窦房结功能不全所致晕厥，大部分发生于50～70岁的病人。Q-T间歇综合征病的特点是发作性晕厥。此种晕厥的发作，多是由于心室颤动，也有部分由心室停搏所致。初次发作多在幼年，至青春期明显，尔后随着年龄的增长渐减。晕厥发作时意识丧失的时间较短，但可发生抽搐及尿失禁。40%病人最终可因晕厥发作而猝死。

　　（2）阵发性心动过速：阵发性心动过速或心房颤动所引起的晕厥多发生于心律失常的开始或终止时，此可能与心率突然增快、终止时往往伴有短时的心博停止，心排血量减少，导致脑缺血有关。病人不一定但也可伴有心脏疾病。发生晕厥前常有突发的快而不规则的心跳、出汗、眩晕、头昏及恶心等先兆，然后出现短暂意识丧失，昏倒等表现。

　　（二）反射性晕厥（reflex syncope）

　　1.血管抑制性晕厥：又称普通晕厥，最为常见。多见于青年体弱女性。可由急性感染、外伤、剧痛、情绪激动、紧张、恐惧、晕针等因素引起。在高温、通气不良、劳累、饥饿以及各种慢性疾病的基础上更易发生，常发生于立位或坐位时。晕厥发生前可先有短暂的头昏，注意力不集中，面色苍白，上腹部不适，恶心、出冷汗，心慌，无力等先兆症状，如此时躺下其症状可缓解或消失。起初血压尚可维持，尔后心跳变慢，血压下降，当收缩压降至50～60mmHg时，则可出现意识丧失，一般意识丧失时间为数秒至数分钟不等，可伴有苍白，全身出凉汗，脉搏缓弱，瞳孔散大，个别患者可有小便失禁。醒后表现头昏、无力等，重者则有遗忘，精神恍惚，头痛等症状，一般持续1～2天则可康复。

　　2.颈动脉窦性晕厥：亦称颈动脉窦综合征。颈动脉窦反射敏感者一侧或双侧颈动脉窦受到刺激（如转头位或衣领过紧），即可引起显著的脉搏减慢，血压下降，致使脑供不足出现晕厥，发作时多无先兆。颈动脉窦反射过敏可能与颈动脉硬化、颈动脉窦外伤、炎症及肿瘤压迫等因素有关。其发作可表现为三种类型：①迷走型（心脏抑制型）：当晕厥时可伴有反射性心动过缓。②血管抑制型：无心动过缓，晕厥主要是由于血压过低引起脑缺血所致的晕厥。③脑型：刺激颈动脉窦后3～4秒钟即可发生意识丧失，但无明显的血压及心率改变。发作时可有一定的脑电图变化，突然转头或轻压颈动脉窦可诱发。

　　3.舌咽神经性晕厥：此种晕厥较为罕见。其机理可能是通过舌咽迷走神经反射性抑制心脏，产生心动过缓与低血压，继之发生一过性脑供血不足而发生晕厥。这种晕厥的特点为：阵发性咽喉部疼痛，心动过缓，低血压，应用阿托品、苯妥英钠可控制疼痛发作，亦可预防晕厥的发生。

　　4.咳嗽性晕厥：此类晕厥多见于强壮男性或儿童。一般系在有肺或支气管炎症的基础发生。表现为一阵咳嗽即引起瞬间意识丧失。机理为咳嗽胸腔内压升高，回心静脉血量减少，心搏出量降低，或反射性地引起脑脊液压力增高，脑血液循环受影响，导致脑缺血而引起晕厥。每当大笑，用力排便或闭口呼气时均可诱发晕厥发作。

　　5.排尿性晕厥：此类晕厥多见于中青年男性，偶可见到女性病人。大多于睡眠醒后起床排尿过程中或排尿完后突然产生短暂意识丧失，白天排尿亦可发生。发作前多无先兆。发作时意识水平很快降低。晕倒在地，持续1～2分钟自行苏醒，常可导致意外损伤。发作后检查可发现有心动过缓或心律不齐，脉搏缓慢，但血压常无明显变化。主要是由于膀胱迅速排空时，通过迷走神经反射性引起心动过缓与血管扩张，急促排尿时胸腔内压上升，腹内压骤然降低，体位剧变及植物神经不稳定等多种因素，使心排出量减少，导致暂时性脑缺血引起晕厥。

　　6.直立性低血压晕厥：正常人由坐位或卧位直立时，因重力关系约有300～800ml的血液淤带于下肢，大量的血液由胸膛内引出，但常保持意识和正常血压。主要通过:（1）反向性动脉及小静脉收缩；（2）主动脉及颈动脉反射使心率加快；（3）肌肉活动及小静脉反射性收缩使静脉回流增加；（4）血浆儿茶酚胺深度增高，以维持一定水平的血压衣脑灌注压。但由于上述诸反射的代偿功能发生障碍时，病人由平卧或久蹲、坐位突然起立时可使血压急剧下降引起短暂的脑供血不足导致晕厥的发生。本病仅以体位改变为其诱因，当昏倒后取平卧位，则促过进意识恢复。发作时无先兆出现。

　　7.低血糖 症所致的晕厥：严重的低血糖可由于注射过量的胰岛素后，胃大部切除后，垂体功能不足，肾上腺皮质功能减退，少见的为胰岛细胞瘤所致的自发性低血糖等。此类晕厥多在饭前发作，常表现无力、心悸、出汗、面色潮红、饥饿感、头昏等，继而出现意识模糊、晕厥，重则出现抽搐。起病较缓慢，恢复亦较缓慢，发作时无明显的脉搏和血压改变。本病的特点是：①发作时血糖低于60毫克%；②注射葡萄糖后可立即恢复。

　　8.过度换气所致的晕厥：过度的呼吸及换气2～3分钟，导致二氧化碳含量减少及肾上腺素释放，产生呼吸性碱中毒，脑血管阻力增加，脑供血不足。病人发作时脑前区有压迫感、气闷、头晕、面部及四肢麻木、发冷、手足抽搐，最后出现意识丧失。症状一般持续10～30分钟左右。发作心率稍快，血压稍低，但不伴面色苍白，安静后可自行终止。可由过度换气而诱发。

　　（三）脑源性晕厥（cerbal syncope）

　　1.主动脉弓综合症：又称“无脉症”，病因尚不清楚，好发于女性，系由于头臂血管闭塞引起反射性大脑缺血而发生晕厥。其他症状可见有桡动脉搏动消失。可有偏瘫、病变的血管可闻及杂音等。

　　2.延髓性晕厥：这类晕厥起因于脑的延髓部位的损害，直接影响了调节心率和血管运动中枢。可发生于延髓型小儿麻痹症、狂犬病、卟啉病，严重的上升性多发性神经炎，或由各种原因所致的上升性麻痹、脑干的血管性疾病、延髓部位的肿瘤、延髓空洞症。一些安定剂、镇静剂、麻醉药物等均可引起延髓中枢麻痹而导致晕厥的发一。除晕厥外，均有神经系统体征或用药情况，为其特点。

　　3.暂时性脑供血不全所致的晕厥：又名为一过性脑缺血所致的晕厥。暂时性脑供血不全，是由各种原因（如脑动脉硬化，高血压）促使脑血液发生一时性的供应不足而引起的晕厥或其他神经功能脱失的症状。临床表现主要是发生晕厥。若是影响颈内动脉系统可出现一过性黑蒙、对侧轻偏瘫、呐吃、失语、一过性一侧肢体麻木、无力。若影响椎一其底动脉系统，还可出现眩晕、耳鸣、记忆障碍或意识朦胧状态。

　　二、惊厥与失神发作（seizures and absences）

　　惊厥和失神发作都可表现为突然发生短暂和意识丧失。惊厥除发生意识丧失外，主要表现双目上翻及四肢与躯干的强直性或阵挛性抽搐。而失神发作主要表现为短暂意识丧失，不伴有强直性或阵挛性抽搐。二者意识丧失均呈现间歇发作性特点。

　　【病因和机理】

　　1.颅内疾病：①颅内感染：由各类细菌、病毒及微生物所致的脑炎、脑膜炎、脑脓肿等。②脑外伤：包括产伤、血肿及颅外伤。③脑寄生虫病：如脑囊虫病、脑血吸虫病、胞包虫病、脑肺吸虫病等。④脑血管疾病：如脑血管畸形、脑动脉硬化症、脑动脉瘤、高压脑病、脑溢血、脑梗塞、脑蛛网膜下腔出血等。⑤脑肿瘤：包括神经胶质瘤及大脑凸面的肿瘤等。⑥其他疾病，如脑发育不全、结节性硬化、小头畸形、多发性硬化、阿尔采莫氏病及匹克氏病等。

　　2.全身性疾病：①感染：如中毒性肺炎、中毒性痢疾、败血症等所致的急性中毒性脑病。②缺氧：如休克、肺水肿、窒息及一氧化碳中毒等。③代谢性疾病：如低血糖、低血钠、低血钙、急性维生素B₁缺乏性脑病、维生素B₆缺乏症、糖尿症昏迷、尿毒症、肝昏迷等。④心血管疾病：如直立性低血压，阿一斯综合症、颈动脉窦过敏等。⑤中毒：如食物中毒（白果、毒蕈）、药物中毒（异烟肼、番木鳖碱、阿托品、美解眠、可拉明、洛贝林等）、农药中毒（有机磷、有机氯）、金属中毒（铅、汞、砷）。⑥其他疾病：如红斑性狼疮、结节性多动脉硬化、高热、中暑、日射病以及过敏性疾病等。

　　惊厥和失神发作的发生机理至今尚未完全明了。六要是由各种原因引起大脑皮质神经元的异常放电所致。这种异常放电主要是神经元的膜电位的不稳定所引起。可能与遗传有关，也可能由代谢、营养、皮质疤痕等所激发。神经元膜电位的不稳定的病理生理机制可能与生化因素有关。①乙酰胆碱可能降低神经元之膜的兴奋阈限，如因各种原因导致脑内乙酰胆碱的含量增高，可促使脑皮质神经膜的过度兴奋，引起重复的棘波发放，以达一定的时间，则向其邻近的正常脑扩展，并传至远端的神经元，而导致惊厥或失神发作。②谷氨酸和γ-氨酪酸的代谢障碍。r-氨酪酸是一种抑制性中枢神经介质，r-氨酪酸又是从谷氨酸转化而来，当从谷氨酸转化为r-氨酪酸的过程中，需要辅酶吡多醇的参与，当吡多醇缺乏时，则脑内r-氨酪酸的含量降低，神经元出现过度兴奋状态，所引起的重复及大量放电传递到远处神经元结构而致惊厥或失神发作。③单胺类神经介质如去甲肾上腺素和5-羟色胺等在中枢神经系统水平降低。可促使惊厥和失神发作的产生。

　　另外，其他一些因素，如脑缺氧、缺血、脑水肿、碱中毒及一些致痉剂都可改变神经元膜的机能状态，导致膜电位去极化，当去极化超过一定的限度时，出现异常高频放电而引惊厥或失神发作。

　　【鉴别诊断】

　　（一）惊厥（seizures）

　　1.癫痫大发作，是癫痫最常见的一种发作类型，也是惊厥综合征中最具有代表的一种类型。常反复发作而呈现发作性急性意识障碍。癫痫大发作之前常伴有先兆出现，如出现剧烈头痛、心悸、眩晕、闪光及幻觉等，迅即病人意识丧失，出现尖叫、倒地、全身强直、呼吸暂停、面色紫绀、两眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫、瞳孔散大、对光反射消失。约10～20秒钟后即出现全身阵挛性抽搐，伴有二便失禁，呼吸渐渐的恢复。约2～4分钟后痉挛发作停止，病人进入嗜睡状态或朦胧状态，当意识恢复后对发作经过不能回忆。

　　2.两侧广泛肌阵挛性抽搐：又称肌挛性发作。发作时间有短暂而轻度的意识障碍，伴有急剧出现的肌肉不随意抽动，可见一块肌肉或一部分肌肉，严重者可累及一侧或整个身体肌肉阵挛性抽动。临床表现为点头，屈臂或整个身子屈曲而倒地。发作多持续1～3秒钟，轻则每日发作数次，重则每分钟可发作多次。入睡或醒觉前发作次数明显增多。有的伴有大发作，多见于儿童。发作时脑电图检查呈现棘慢波或尖慢波。此类发和预后较差。

　　3.婴儿痉挛症：多见于3～6个月的儿童，表现为短暂的意识突然丧失、颈、躯干及臂的突然屈曲和伸张。呈现急剧的点头，躯干向前屈及两臂向前外侧伸展，伴随意识丧失而倒地。可持续数秒钟，频繁者可每日发作数次，甚至达上百次。大部分此类病人有严重的智力发育不全。脑电图可呈现高波幅慢波、多棘波及棘慢波综合。

　　4.热性惊厥：是指非脑内病变的发热所导致的惊厥。多发生于高热的初期。多见于6个月至3岁的儿童。病人在高热期突然意识丧失，全身痉挛发作，亦可见强直性或局限性发作。每次发作历时数秒至数分钟，长者可达数十分钟。有的可呈持续状态。但随着体温的降低，高热的消退，惊厥即可停止，尔后意识恢复正常。恢复正常一周后脑电图多系正常。

　　5.手足搐搦症：此症系由血清中游离钙的浓度降低，导致神经肌肉兴奋性增高所致。常见于佝偻病患者及未成熟儿。在冬末春初多发，搐搦发作时呈肘腕及手掌指关节屈曲，指间关节什直，大拇指内收，双下肢膝、髋关屈曲。严重时出现意识丧失，呈痉挛状态，亦可发生喉痉挛、支气管痉挛、导致哮喘、喉鸣、呼吸暂停，甚至窒息。实验室检查血钙低于1.74～1.99mmol/L，心电图提示Q-T间期延长，Chvostek氏症和Trousseau氏症阳性，可有助于诊断。

　　6.癔症性惊厥：此类惊厥多见于青年女性，呈反复发作性。发作时可由于急性心理刺激而导致突然发作的意识模糊，突然倒地或卧于床上，呼之不应，推之不动，双目紧闭，肢体呈现阵发性抖动或单侧呈不规则地抽动，重则可呈角弓反张，肢体僵直、弊气或过度换气，一次发作历时10～20分钟或更长时间，可一日发作多次。便无跌伤及二便失禁等。无病理反射，脑电图检查正常，病前可具有立癔症性格。

　　（二）失神发作（seizure of absences）又称小发作。可分为只有意识障碍的单纯失神发作和在意识障碍的同时伴有其他症状的复杂性失神发作两种。

　　1.单纯性失神发作：此为典型的失神发作。发作持续时间多为数秒至十数秒不等，但一般不超过1分钟。发作系突然开始，意识丧失、整个精神活动受到抑制。表现视而不见，听而不闻，无所感知。正在进行的活动突然停止，手中所持物件丢在地上，呆滞不动、眼球固定或上翻。发作可突然停止，迅速恢复发作前的状态。但对发作经过不能回忆。亦有极少数患者意识障碍极轻，以致常不引起观察者的注意。只有当脑电图检查时才被发现。此类发作作多见于6～12岁儿童。发作前无先兆，每日可发作数次至数十次。间歇期可无任何症状。虽发作频繁，但很少导致智力障碍和持久性精神障碍。

　　2.复杂性失神发作：此类失神发作系在意识障碍的同时还伴有其他表现。主要有以下几处类型：①伴有轻度肌阵挛型：亦称肌阵挛性失神。发作时意识障碍出现短暂而轻微。伴有3次/秒眼睑、眼窝周围及眼球的阵挛，有时肌阵挛可延伸至肩胛、臀部，甚至四肢末稍。此类发作可自发再现，亦可由过度呼吸所引起。常伴有智力发育障碍。②伴有体姿性肌张力增加的后屈发作型：除有短暂的意识障碍外，发作时眼睑和眼球偏向上方，头部后屈，双手上举，上半身后倾，但并不跌倒。轻时只有眼球上串。作作只有1秒钟左右。只有伪造脑电图检查才能确定诊断。③伴有体姿性失张力发作型：发作进维持身体姿态的肌张力突然减弱或消失，致病人突然跌倒。意识丧失多在几秒钟内恢复，长者可达1分钟。发作轻者可见身体前倾。脑电图可显示癫痫性异常常放电，则可确诊。④伴有自动症的发作：亦称自动性失神。这种发作除突然出现轻度或中度意识水平降低外，可伴有简单的动作，主要影响病人步态和步行。可持续10～15秒钟，则可自行恢复正常。⑤伴有植物神经症状的失神发作：亦称植物性失神，本型发作除有短暂的意识丧失之外，可见到植物神经症状，如每次发作都伴有尿液由膀胱溢出。