研究人员发现新型失眠症

　　研究人员发现一种脑损坏疾病，此病以严重的失眠症开始，而以幻觉和死亡告终。

　　据两项研究称，散发性致死性失眠症是由与已知的朊病毒蛋白相同类型的变形蛋白引起的，朊病毒蛋白可引起疯牛病以及疯牛病在人类的变形——克-雅病。

　　目前还办法治疗或治愈这种疾病。不清楚这种疾病的病原体是什么，但科学家们知道此病不是遗传性的。不同于一种类型的克-雅病，人们认为它不是通过被感染的肉食传染的。相反，科学家们推测它是由单个脑细胞或神经细胞的自发性突变引起的。

　　迄今为止，科学家们仅仅鉴定了6例散发性致死性失眠症病例，但是可能还有其他此类病例被误诊为其他精神损害疾病，如阿尔茨海默病。朊病毒蛋白是群集在脑内的、具有Jekyll和Hyde个性的蛋白。虽然无人知道它们的功能，但当它们的分子被折叠成为正确的形状时，此种蛋白是良性的，而当它们以错误的方式折叠时，朊病毒蛋白将诱导其它蛋白模仿它们。然后这些错误折叠的朊病毒蛋白聚集在脑内一些部位，使组织破坏并且变成了空洞形状，如同海绵一样。

　　不同的朊病毒蛋白疾病攻击脑的不同部位，引起特殊类型的痴呆症和死亡。某些病是传染性的，如牛中的疯牛病和绵羊及山羊中的瘙痒病。在人类，朊病毒蛋白疾病是遗传性的，是由食用污染的牛、羊肉引起的，或者是自发性的。

　　研究人员以前鉴定了一种遗传的朊病毒蛋白疾病，患者的主要症状是失眠，此病被称为致死性家族性失眠症。在近期的《新英格兰医学杂志》上，芝加哥大学的神经病学家James Mastrianni报告了一个病例，一名44岁的病人具有这种遗传的所有症状，包括具有相同的“签名”的朊病毒蛋白，但是没有遗传性突变。

　　自发性的或散发的朊病毒蛋白疾病是罕见的，但是人们对它比对遗传性的朊病毒蛋白疾病更熟悉。

　　朊病毒蛋白仍然是有争议的。一些研究人员认为对于蛋白来说，复制和引起疾病是不可能的，因为它们不含有遗传物质。这些研究人员认为此类疾病是由尚未发现的疾病引起的。

　　但是，Case Western Reserve大学的Pierluigi Gambetti和Piero Parchi在一篇社论中指出，一些新的研究为原有的证据做了补充，此证据表明这种疾病是由异常形状的朊病毒蛋白，而不是由另一种因子引起的。

　　（张雅德摘译）

国外医学情报

2000.01.27