再生障碍性贫血是因为骨髓增生障碍导致死亡血细胞无法补充而发生的贫血。再生障碍性贫血常常表现为红细胞,白细胞和血小板同时减少,但是极少数情况下可以只有红细胞减少。多发于青壮年,男性多于女性。属于中医“血虚”,“血枯”、“血证”、“虚损”等范畴。 病因病理 中医学认为本病的产生与心、肝,肾,脾,肺有关,其中关键在于肾,脾两脏。若先天不足,肾精亏损,则骨髓不充,髓虚则精血不能复生。肾精虚损,肾阳不振,则不能温养他脏,使他脏均虚,心虚不能主血,脾虚不能统血,肝虚不能藏血,肺虚卫外不固,从而出现贫血、出血、发热等症。如因饮食失调,劳倦内伤等因素,可促使脾气亏损,又肾虚而不能温运脾土,遂致脾气更虚,生化气血的功能衰退,从而出现气血不足的证候.脾虚统摄无权,又容易产生出血、基于五脏相关的学说,肾虚可累及于脾,脾病也有损于肾,互为因果,致使脏腑气血阴阳亏损,肺虚卫外不固,容易遭受外邪的侵袭,而外邪入侵,又能反过来促使脏腑气血阴阳更形亏损,因而临床上便产生了各种错综复杂的证候。 现代医学认为病因病理如下: (1)病因:①原发性再障原因不明。②继发性再障可归纳以下三点:a.药物与化学物质:最常见的药物为氧霉素,及抗肿瘤药,其次是解热止痛药、扑热息痛,保泰松,有机砷类,偶有磺胺类,他巴唑、金制剂等。化学物质中以苯及笨衍化物为主及各种杀虫药等。这些药物直接损害骨髓干细胞,抑制DNA合成,引起染色体改变,也可作为一种抗原,进入体内,产生抗干细胞抗体,使干细胞发生不可逆性改变,从而导致再障。b.物理因素;各种电离辐射如X线,Y射线,同位素等。这些射线能直接杀灭敏感的造血细胞,引起细胞染色体的损伤。c.生物因素;如严重细菌、病毒、寄生虫感染等。如病毒性肝炎后产生再障,可能是肝炎病毒直接抑制骨髓干细胞,损伤染色体,使解毒功能下降,或肝炎疗程中用了对骨髓有毒性作用的药物。 (2)病理:再障的发病机制有三种学说:①造血干细胞缺乏:因为各种致病因子,破坏了过多的造血干细胞,以致剩余的干细胞数量过少,没有足够的干细胞进行分裂和分化结果使骨髓中各系造血细胞减少,并发全血细胞减少,②骨髓微环境的缺陷:骨髓徽环境是骨髓的循环和基质,骨髓造血活动与微环境有关,骨髓微环境被破坏,即输入骨髓多能干细胞也不能生长,只有微环境的重建才有干细胞的再生;总之,骨髓微环境好比“土壤”,多能干细胞好比种子,没有土壤,“种子”就不能生长:③免疫机制的异常:实验证明,自身免疫抗体可直接作用于红细胞系干细胞,引起原红细胞减少。 治疗 (一)中医分型与中药治法 1.肾明虚 头晕、耳鸣,齿衄、鼻衄及皮肤瘀斑,口咽干燥,盗汗,手足心灼热,大便干燥,小便黄赤,舌质偏红,舌苔薄白或薄黄,脉细数。 [治法] 滋阴益阴,凉血止血。 [方药] 左归饮、归芍地黄汤合犀角地黄汤加减:熟地黄13克,山莱萸45克,枸杞子13克,当归13克,白芍13克,鳖甲13克,泽泻35克,黄精13克。仙灵脾13克,阿胶13克,仙鹤草35克,山楂16克,神曲16克。 2.肾阳虚 全身乏力,面色眦白,虚浮,头昏目眩,少气懒言,食少怕冷,腰脊酸软,遗精阳萎,大便稀或溏薄,夜尿清长,动则汗出,舌淡胖嫩、苔白,脉沉细无力。 [治法] 补肾助阳,益气养血。 [方药] 右归饮合人参养营汤加减:黄芪35克,党参35克,熟地黄13克,山莱萸45克,杜仲13克,附子7克,当归13克,鸡血蘑13克,黄精13克,仙灵脾13克,巴戟天13克,鹿角胶13克(烊化冲服),锁阳45克,炙甘草7克。 3.肾阴阳两虚 头昏,耳鸣,夜不安寐,或齿衄,鼻衄,或皮肤瘀点、瘀斑,盗汗或自汗,动则气短,腰酸腿软,或大便溏薄,舌胖嫩、苔薄,脉细沉无力. [治法] 养血潜肾,佐以健脾温肾。 [方药] 熟地黄13克,山茱萸45克,枸杞子13克,山药13克,黄芪16克,太子参35克,生地黄13克,炒酸枣仁13克,茯苓13克,黄精13克,锁阳45克,巴戟天45克,鹿角胶45克(烊化冲服),仙鹤草35克,炙甘草13克。 以上中药每日1剂,不能固定某型某药,应灵活变通。 (二)现代西医西药治疗方法 (1)病因治疗:药物性再障立即停用药物。电寓辐射引起的脱离辐射原。生物因素引起的治疗原发感染。 (2)对症治疗:贫血或出血严重时输血,要严格掌握输血指征,血红蛋白小于60克/升或有心功能代偿不全时输浓缩红细胞,血小<20X109/升或有出血者输血小板。不能预防性输粒细胞。控制出血。 (3)雄激素:为首选治疗药物。丙酸睾丸酮、康力龙、17—去氢甲基睾丸酮(大力补)10毫克,每日3次以上三种药任选一种,疗程均为3~个月。雄激素刺激造血的原理是直接刺激骨髓造血干细胞对红细胞生成素发生效应,以增加红细胞生成素的产生,它主要的副作用是使女性男性化。 (4)免疫抑制剂:长春新碱,环磷酰胺等。年龄较大或无合适共髓者,可选用抗胸腺细胞球蛋白(ATG)每日15~20毫克/千克体重加入生理盐水缓慢静脉漓注,不少于4—6小时,连用7~8天,同时用泼尼松每日40毫克/平方米体表面积,2周后逐渐减量。和抗淋巴细胞球蛋血(ALG)治疗。注意这些制剂,在使用前做皮试。对部分再障尤其是急性再障有一定效果。 (三)骨髓移植 适用于重型再障,年龄在45岁以下,于诊断后3个月内移植者较好。 (四)脾切除术 适应证为:①骨髓增生活跃,红系增多,网织红细胞>o.02(2%)者:②出血惯向较重而危及生命;③骨髓或多部位骨髓增生不良,经内科治疗无效者,④用51cr标记,示红细胞寿命缩短或脾重量增加者。 (五)足底反射区按摩疗法 选取肾,输尿管、膀胱、心、脾、消化系统各反射区,每个反射区分别按摩2~3分钟,每日2次。 (六)按摩疗法 患者取坐位,施术者用拇指从百会穴向四周分推,施于整个头部,约5分钟。然后暴露背部,施术者用掌根在背部脊柱两侧自上而下揉按约4分钟。再以脐为中心,用手掌摩腹,顺、逆时针方向各36圈。最后,用拇指揉按中脘,天枢、血海、梁丘、足三里,每穴1分钟。 (七)艾灸疗法 关于、足三里、三阴交、膈俞、血海。气血两虚者加心俞、脾俞、太白、神门,脾胃虚弱者加脾俞、胃俞。 方法:①艾条悬灸每次选用3~5个穴位,每穴每次灸治10~15分钟,每日灸泊1次,10次为1个疗程;②艾炷无廉痕灸每次选用3~5个穴位,每穴每次灸治5~1s壮,每日灸治1次,10次为1个疗程. (八)脐部敷药疗法 (1)生五灵脂24克,生青盐15克,乳香3克,没药3克,夜明砂6克,地鼠粪9克,葱头3克,木通9克,麝香少许。上药共研细末,用水和面制作圆圈,置脐上,将药末6克放入脐内,再将槐皮剪成钱状,放于药上,以艾炷灸之,每岁1壮.本方适用于缺铁性贫血气血两虚证。 (2)十全大补汤陈皮加倍,远志减半。常法用香油炸枯,取汁去渣,黄丹收膏,摊纸上或布上,外敷肚脐,隔日更换1次.奉方适用于缺铁性贫血脾胃虚弱证。 (九)药酒疗法 (1)圆肉补血酒:桂圆肉,制首乌,鸡血藤各250克,米酒1500克。将上药切片,加入米酒封好,浸10天。在浸泡过程中,每天振摇1~2次,以促进有效成分浸出.每次饮10~20毫升,每日l~2次。本方具有大补阴血的作用。适用于血虚气弱所致的面色无华,头眩心悸,失眠,四肢乏力,须发早白等症。 (2)桑龙药酒:桑椹子、龙眼肉各120克。烧酒2500克。将上药入酒中,坛口封固,10天后即可饮用。适量饮用。本方具有滋阴养血的作用。适用于阴血亏虚所引起的心悸失眠,体弱少力,耳聋目暗等。 (3)延寿酒:桂圆肉500克,桂花120克,白糖240克,好烧酒1坛(约2500克)。将药及白糖同时浸入酒内,酒坛封固,经年为佳,适量饮用.本方具有益气血、除痰化瘀、除口臭的作用。一般人亦可饮用,有营养保健作用。 (4)龙眼酒:龙眼肉1000—1500克,好烧酒l坛。将龙眼肉纳入酒中,浸泡月余即成。适量饮用.本方具有补益心脾、养血安神的作用。适用于心脾两虚,食少纳差,心神不宁,精神不集中,睡眠不实等症。无明显症状,素体气血虚弱者亦可饮用. (十)饮食疗法 (1)黑木耳枣汤:黑木耳15克,大枣15克,冰糖10克.先将黑木耳、大枣用温水泡发并洗净,放入小碗中,加水及冰糖,将碗放置锅中蒸约川、时左右即可.每日2次,连服15天为1个疗程。本方具有和血养荣的功效,可辅助治疗缺铁性贫血。 (2)黑芝麻糖:黑芝麻500克,蜂蜜或白糖少许。将黑芝麻洗净,炒熟研末,加蜂蜜或白糖拌匀即成。每次2匙,每日2次。本方具有养血润肠的作用,可辅助治疗缺铁性贫血气血两虞证。 (3)糖红枣:红枣50克,花生米100克,虹糖50克。先将洗净的大枣用温水浸泡,再将花生米加水略煮,待凉取其虹皮,将大枣和花生皮放煮花生的水中,再加清水6500毫升,用小火煎煮30分钟,捞出花生米的红皮,加入红糖,搅拌溶化,浓缩收汁即可.当零食食用。本方具有补气健脾、生血止血的作用,可辅助治疗缺铁性贫血、再生障碍性贫血、血小板减少,以及痛症经化疗、放疗后血常规异常见有气血亏虚证者。 (4)羊肾熟地膏:羊肾2对,熟地300克,红糖1000克。先将新鲜羊肾对半切开,去筋膜,洗净,切成丁状,与熟地一同放入锅内,加水适量,小火炖煮川、时,取出滤液,去渣,加水煎煮取汁。同法再取汁1次,合并2次滤液,小火浓缩成胶状,虹糖收膏即成。每日3次,每次2匙,开水冲服。本方具有养血益肾的作用,可治疗气血两虚所致的贫血. 预防与护理 (1)注意休息,预防感冒或其他感染,注意口腔卫生。 (2)宜食高蛋白、高维生素食品。 |