进行性系统性硬化症 本病又称硬皮病，是一种以胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，以皮肤病变为突出表现，可累及全身多个系统，本病主要见于成年人，女性约4倍于男性。中医称本病为“皮痹”。 [临床表现] l．起病隐匿，先有对称性手指肿胀，僵硬或雷诺氏现象(受凉、情绪激动时，手指皮肤先变白，继而发紫，后转为潮红伴烧灼、刺痛感，然后恢复正常。 2．手、足、颜面部的皮肤出现非可凹性水肿、皮肤苍白光亮紧张，以后皮肤变硬，增厚，有蜡样光泽，如皮革状，面部呈面具脸。后期皮肤萎缩变薄，并因皮下肌肉萎缩而紧贴于骨骼。 3．随着病情发展，皮肤病变范围逐渐扩大，重者累及全身皮肤。病变波及肌肉、关节、内脏时，会出现肌无力、萎缩、关节红肿疼痛、吞咽困难、肺间质纤维化、左心衰竭、蛋白尿等表现。 [诊断] 根据典型的皮肤表现即可确诊，症状不典型时，进行以下检查对诊断本病有参考价值。 1．血类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、血沉加快、抗Scl—70抗体阳性。 2．x线胸片示：以肺底网格、斑点状阴影或呈蜂窝状。 [治疗] 1．西医药治疗 (1)强的松：初始每日30mg，顿服，逐渐减至5-10mg作为维持量。 (2)肠溶阿司匹林：80mg，每日顿服。 (3)心痛定：适于有雷诺氏现象者，每次10mg，每日3次口服。 2．中医药治疗 (1)寒凝脉络：皮肤遇寒变白变紫或皮硬色暗，四肢逆冷，身痛恶寒，腰酸便溏，舌胖色淡，苔薄白，脉弦紧。 治法：温经散寒通络。 方药：桂枝、桑枝、麻黄、制附片、威灵仙、当归、红花、羌活各10克，炙黄芪20克，细辛3克，生姜3片，大枣5枚。 (2)寒凝血淤：皮肤厚硬如革，颜色暗褐，面容呆滞，肢体沉重，头重胸闷，舌暗或有淤斑。苔白，脉细涩。 治法：散寒活血通络。 方药：桂枝、川芎、当归、红花、穿山甲、白僵蚕、乌稍蛇、丹参、赤芍各10克，细辛3克，制附片6克，鸡血藤30克。 (3)气血两虚：皮硬变薄、色暗、神疲乏力、心悸气短、肢体麻木、纳呆消瘦、头晕头疼，舌淡苔薄白、脉细无力。 治法；益气活血通络。 方药：炙黄芪、党参、鸡血藤各15克，白术、茯苓、当归、川芎、寿芍、丹参各10克，穿山甲、怀牛膝各12克，肉桂、甘草各3克。 [预防与调养] 1．心情舒畅，避免精神刺激。 2．防寒保暖，勤予热浴、热敷等法。 3．忌食生冷油腻，可予生姜，当归炖羊肉作为食疗之用。
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