糖皮质激素对本病疗效差。应避免寒冷、注意保暖、避免脱水及肾血管收缩药物的应用。控制感染和心衰。对高血压，尤其是急进性高血压应及时积极处理。首选药物为转换酶抑制剂，血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂。在患者有脱水倾向时，应慎用。其他抗高血压药如钙离子拮抗剂，β-受体阻滞剂，敏乐啶等也可选用，目的是增加肾脏血流量。 此外，还可配合应用青霉胺，秋水仙碱及低分子右旋糖酐。由于血管病变明显，进入肾衰后血管内瘘的建立难度相当大，大都采用腹透治疗。有报告经维持透析数月至数年后，肾功能有部分恢复。 目前，患者的１０年生存率约６０％。
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