概述 肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的。临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征，晚期可导致肾功能衰竭。我国该病的发病率不高，与地区性（欧洲比亚洲高，在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上，男性多于女性）及长程血液透析有关。目前主要治疗方法是对症治疗。 临床表现 1.蛋白尿＞１．５ｇ／２４ｈ； 2.肾病综合征表现，大量蛋白尿，高度水肿，低蛋白血症和高脂血症； 3.少尿，无尿，肾功能衰竭； 4.心脏肥大，心力衰竭； 5.腹泻，巨舌，肝脾肿大； 6.周围神经受累，肢端感觉异常，肌张力低下。 诊断依据 1.年龄在４０岁以上新近发生蛋白尿或肾病综合征，同时出现其他器官受累者； 2.慢性感染性疾病或类风湿性关节炎患者，发生蛋白尿或肾病综合征； 3.多发性骨髓瘤或其他恶性肿瘤患者，发生大量蛋白尿； 4.肾活检可见淀粉样蛋白沉积。 治疗原则 1.控制原发病，阻遏抗原性刺激； 2.抑制淀粉样原纤维的合成； 3.对已形成的沉积物促进其溶解或松动； 4.肾脏替代疗法：包括透析疗法和肾移植。 用药原则 1.先查清有否慢性感染病源，若有可行抗感染或手术治疗以阻遏抗原性刺激，有结核源，应积极抗结核治疗； 2.按上治疗原则选药，秋水仙碱可阻断淀粉样物质的沉积，二甲枫可以溶解淀粉样纤维丝，使沉淀消失，肾损害较明显者可用皮质激素加马利兰合用。 3.若血清白蛋白过低，可输入人体白蛋白； 4.出现尿毒症时的治疗与其他原因所致的尿毒症相同，透析以腹膜透析为佳； 5.其他方法不佳时，考虑肾移植。 辅助检查 1.对４０岁以上有大量蛋白尿，尤其舌、心、肝、脾 脏肿大者，检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.若确定为淀粉样变，然后再确定原发性还是继发性，因此，根据需要采用“Ｂ”项作进一步检查。 疗效评价 1.治愈：症状体征消失，尿蛋白转阴，肾功能正常； 2.好转：症状体征减轻，尿蛋白降低，肾功能有改善且稳定在一定水平； 3.未愈：症状体征未改善，尿蛋白无改变，肾功能减退。
|