一、单纯型肾病 本病多发于小儿，年龄常在2～7岁，男性多见。一般起病缓慢，常无明显诱因，初起时患儿一般情况尚好，以后面色逐渐苍白，精神萎靡、食欲减退。具有肾病综合征的四大特征。 (一)重度水肿 水肿是最早出现的症状，开始多见于眼睑及面部，晨间最明显。以后逐渐遍及上下肢及躯干，表现全身浮肿且逐渐加重，随体位变化而变化。水肿最明显处为颜面、下肢及阴囊。患者颜面扁平，眼险肿胀不能睁开，颈粗、下颌甚至消失，全身皮肤苍白发凉，阴囊水肿严重时其皮肤紧张薄而透明，使人有一触即破的感觉，有的甚至有液体渗出。严重患者可并有胸水、腹水，当胸水、腹水较多时可引起呼吸困难、脐疝或腹股沟疝。不少病人在大腿及上臂内侧、腹部、胸部出现和孕妇相似的皮肤白纹或紫纹。肾病时水肿与急性肾炎的“硬性水肿”不同，一般水肿皮肤松软，压之有凹陷。有时水肿出现较突然，尤其在紧随呼吸道感染之后，可在数日内遍及全身。随水肿的出现及加剧，体重可增加30％～50％，屎量减少，有时仅 1～2次／B，腹泻较常见，可能与肠粘膜水肿或伴有感染有关。上述水肿现象可反复出现，迁延很久。 (二)大量蛋白尿 大量蛋白尿是肾病综合征最主要的表现。尿蛋白定性多为柑～ ++++，小儿定量>o．1g／kg·d、成人≥3．58／d。大多为选择性蛋白尿。 (三)低蛋白血症 血浆总蛋白明显降低，白蛋白(小儿及成人)低至30g儿，白蛋白与球蛋白比例常倒置。血清蛋白电泳，白蛋白减少，·。和p球蛋自 增高，7—球蛋白减少，01—球蛋白正常或降低。 (四)高脂血症 血清胆固醇小儿高于5，70mm01／L，低密度及极低密度脂蛋白 于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L时甘油三 酯增高。成人总胆固醇高于6．46mm01／L。 (五)其他 由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯 黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现 白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并 发感染。由于大量蛋白尿，使结合维生素D：的蛋白、转铁蛋白、结 合微量元素锌或铜等的蛋白，1sG、低分子量朴体成分等都可由尿排 出而丢失，因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出 现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常，水肿严重者少数可出 现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。 实验室检查方面尚有血沉明显增速《多在100mmol／L以上。血清 补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。 单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对激素及免疫抑制剂大多敏感，但易复发。 二、肾炎型肾病 本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上，多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。 (一)血尿 约80％以上患者可出现血尿。多为镜下血尿，一般红细胞>10个／高倍视野。20％患者出现肉眼血尿 增高，7—球蛋白减少，01—球蛋白正常或降低。 (四)高脂血症 血清胆固醇小儿高于5，70mm01／L，低密度及极低密度脂蛋白 于早期均可增高，高密度脂蛋白降低。血清白蛋白<10e／L时甘油三 酯增高。成人总胆固醇高于6．46mm01／L。 (五)其他 由于长期蛋白质丢失，可出现蛋白质营养不良表现，毛发干枯 黄萎，毛囊角化，皮肤干燥，易发生间擦疹和溃疡，指、趾甲出现 白色横纹，耳壳软骨软薄易压扁。常有营养不良性贫血。患者往往表现倦怠，少动，对周围环境反应淡漠。小儿生长发育迟缓，易并 发感染。由于大量蛋白尿，使结合维生素D：的蛋白、转铁蛋白、结 合微量元素锌或铜等的蛋白，1sG、低分子量补体成分等都可由尿排 出而丢失，因而出现相应的临床症状。部分患儿在急性发作期可出 现肝肿大。患者不伴有血尿。血压也都正常，水肿严重者少数可出 现一过性高血压。在循环量充足情况下一般不出现氮质血症。 实验室检查方面尚有血沉明显增速《多在100mmol／L以上。血清 补体正常。尿中纤维蛋白降解产物(FⅢ)多在L 25Pz／m1以下。 单纯型肾病患者病理类型大多数为微小病变型，对激素及免疫抑制剂大多敏感，但易复发。 二、肾炎型肾病 本病发病年龄较大，7岁以上起病者较单纯型肾病多见。水肿不如单纯型肾病显著，也可极轻甚至不易察觉。尿蛋白常在(抖)以上，多系非选择性蛋白尿。低蛋白血症也不如单纯型者显著。高脂血症也不如单纯型肾病显著，偶可正常。本病除表现肾病综合征的四大特征外，常伴有持续性或发作性血尿、高血压及氮质血症。 (一)血尿 约80％以上患者可出现血尿。多为镜下血尿，一般红细胞>10个／高倍视野。20％患者出现肉眼血尿 约20％患者于未用激素前有血压持续升高。 (三)氮质血症 约30％患儿在循环血量正常情况下可出现氮质血症，或有轻重不等的肾功能障褥。 实验室检查可见尿中纤维蛋白降解产物增高，多在1．25Pe／m1以上。血沉增快，在100mm儿以下。部分病例可见血清补体C3。肾炎型肾病肾穿刺活检病理类型大多数为非微小病变型肾病，少数为微小病变型(伴有血尿者)。本病对激素及免疫抑剂药物不敏感。
|