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右心室非对称性肥厚型心肌病3例
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    例1 男,29岁。因反复发作性胸闷10个月入院。患者10个月前出现发作性胸闷,部位为胸骨后,持续10~15 min,休息后自动缓解,无明显放射痛,无心悸、气促、咳嗽。入院时体检无异常发现。心电图为窦性节律,71次/min,Ⅱ、Ⅲ、aVF的ST段下垂型下降>0.05 mV,Ⅱ、Ⅲ、aVF的T波呈深倒置,胸导联有过早复极现象。食管超声见右室前壁及心尖部局限性心肌肥厚,右室调节束肥大。X线胸片未见异常。右心导管:右室压力26/8 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa);肺动脉压26/6 mmHg。右室造影示:右心室内调节束影粗大明显,右室下前壁肥厚,右室腔稍缩小。心肌活检示:镜下标本部分为心内膜,部分为心肌,心肌细胞轻度肥大,排列紊乱,PAS显示心肌内有较丰富的糖原,酸性复红光缘染色提示心肌纤维有变性。抗心磷脂抗体IgG、抗心磷脂抗体IgM及风湿类疾病11项抗体均为阴性。心肌酶3项(CPK、GOT、LDH)均正常。

    例2 女,50岁。因双下肢水肿半年,午后稍加重入院。有轻度胃纳减退及活动能力下降,无明显心悸、气促、咳嗽。入院体检:颈静脉轻度怒张,心界叩诊无异常,心率88次/min,律齐,无杂音,双肺呼吸音清晰。腹平软,肝肋下1.5 cm,双下肢水肿。心电图示右室肥厚。心脏超声:右室前壁重度心肌肥厚(厚度1.46 cm),右室舒张功能障碍,少量心包积液,心脏各瓣膜及肺动脉压正常。心功能:每搏量31 ml,心排血量2.26 L/min,心排血指数1.37,射血分数52%。X线胸片示:上腔静脉影增宽,心影无明显异常。右心导管:肺动脉压25/8 mmHg,右室压力26/15 mmHg。右室造影:右室前壁肥厚明显,右室腔缩小,肺动脉系统无异常。未作心肌活检。

    例3 女,45岁。患者感心悸、胸闷伴下肢轻度水肿2年,间有头晕、疲乏,胃纳差,但无昏厥、抽搐、呼吸困难、咳嗽及咯血等病史。入院体检:颈静脉稍怒张,双肺呼吸音清晰,心前区搏动较明显,心界尚正常,心率44次/min,律齐,无杂音。腹平软,无移动性浊音,肝肋下2 cm,脾未触及,双下肢有凹陷性压迹。心电图示交界性心律,心室率42次/min,右室肥厚。X线胸片示:双肺纹理清,肺动脉无隆起,心腰稍平直。心脏超声:右室流出道及肺动脉瓣无异常,右室前壁近心尖部肥厚达0.6 cm,室间隔中下部有局限性肥厚突向右心腔,左心室与各瓣膜无异常,肺动脉压正常。右心导管:肺动脉压24/6 mmHg,右室压力25/14 mmHg。右室造影:右室前壁中下部分与室间隔中下部肥厚,右室腔变小,肺动脉系统无异常。心肌活检:心内膜未见异常,心肌部分见肥大,PAS显示心肌糖原丰富。

    讨论 传统的肥厚型心肌病主要是指左心室间隔非对称性肥厚,而左心室心尖部肥厚、游离壁肥厚、双心室肥厚均为少见类型。本文报告的3例右心室非对称性肥厚型心肌病文献未见报道。右心室非对称性肥厚型心肌病可表现为右室舒张功能障碍、体静脉高压、相对性心肌缺血引起的胸闷、胸痛以及心律失常。在临床诊断上可采用左室肥厚型心肌病的诊断方法,以超声心动图(包括食管超声心动图)检查最有价值,且常常为早期发现该病的重要检查手段,而要确诊,最好辅以右心导管检查、右室造影、右室心肌活检、心电图等资料综合分析。值得强调的是,心肌病理并非都为典型的心肌细胞肥大,而可能伴有不同程度的心肌纤维化改变。在鉴别诊断上,对年轻患者要注意排除先天性右室流出道狭窄及肺动脉瓣狭窄,对老年患者要注意排除多种病因引起的肺源性心脏病。许香广 吴盛标 林钟文 陆云琦临床心血管病杂志 2000 Vol.16 No.8 P.347

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