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布卡综合征
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    1.急性型
    及早应用抗凝剂和利尿剂治疗。门静脉减压手术常因患者不能耐受而死亡率高,应慎重考虑。

    2.慢性型
    应选择手术治疗。手术应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度、范围及侧支循环代偿程度选择不同的手术方式。

    ⑴单纯肝静脉阻塞,下腔静脉通畅者,可选用门-体分流术、脾肺固定术治疗。

    ⑵下腔静脉膜性梗阻,梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用经心脏手指或器械破膜术,经下腔静脉直视隔膜切除术,下腔静脉-右心房人工血管转流术。破膜术方法较简单,但复发率高。下腔静脉直视隔膜切除术较复杂,效果尚不肯定。下腔静脉-右心房转流术近期效果好,远期效果与采用的人工血管材料密切相关。

    ⑶下腔静脉狭窄,肝静脉通畅者,可采用球囊导管扩张术或经心脏下腔静脉扩张术。如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术或脾肺固定术。伴有大量腹水者不宜采用脾肺固定术,而肠房转流术效果较好。

    ⑷下腔静脉节段性闭塞,肝静脉通畅者,选用下腔静脉-右心房转流术效果较好。如同时有肝静脉闭塞者,则应采用下腔静脉-肠系膜上静脉-右心房人工血管转流术。


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