常需外科手术建立适当的性别。选择建立男性或女性的根据,应在病因诊断的基础上根据解剖学的实际可能性来选择性别,以便能使患儿自然地或在激素代替治疗下获得性征发育的成熟,不一定考虑细胞染色体的核型。另外,还应考虑心理上的性别倾向性。2岁以上的儿童已有明显的心理性别,这是由于胎儿期睾酮的影响和生后在高级中枢神经系统作用下逐渐形成的,在选择性别时应参照考虑。例如睾丸女性化患儿,因末梢组织对睾酮不起反应,虽然睾丸分泌睾酮正常,在建立性别时亦应选择女性。 选择好所建立的性别后再做适当手术。女性男性化时应切除阴蒂,手术尽可能早做,修补尿道下裂,在开始入学前较适宜。睾丸未降者宜在5岁左右施行手术。睾丸女性化时应切除睾丸。 |