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霍奇金病
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治疗措施

    近年来,由于病理分型、临床分期与放疗、化疗、手术治疗等的联合应用,疗效有显著提高。早期诊断、治疗可能获得痊愈。

    根据Kaplan等提出的治疗原则,可按五期治疗如下。

    1.Ⅰ期  分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变,采用局部放射治疗。剂量与3~4周内给予30~40Gy,可使80%病儿的局部肿物得到控制,一般量大剂量为35Gy,仅个别病例需加大至40Gy。

    2.Ⅱ期  纵隔与主动脉旁淋巴亦采用放疗,剂量最好不超过30Gy,因心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

    3.其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ  除局部放射治疗外加用化疗。

    4.Ⅲ期  以化疗为主,加用放疗。

    5.Ⅳ期  以化疗为主,并对巨大的瘤块加用放疗。

    对于Ⅰ期病变,亦可采用手术,术后再进行放射治疗。

    在生长发育比较迅速的小儿时期,必须慎重地考虑治疗的副作用。由于放射治疗可以影响骨骼与软组织发育,甚至影响生长,因而在8岁以下的小儿,尽可能少用放疗以手术与化疗代替。脾切除应推迟至5岁以后。

    对于病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期,或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期,应采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案,如开始用化疗两个疗程,然后用放射治疗,此后再用化疗个疗程。

    化学疗法  儿童时期常用的有效方案如下。

    1.MOPP方案  是小儿时期最常用的方案,采用氮芥(mustargen)、长春新碱(oncovin)、甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天,休息14天为一个疗程,共用6个疗程。8岁以上小儿或年龄在8岁以下,其肿瘤发生部位不影响生长发育者,在两个疗程后,开始放射治疗,然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP),用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。

    2.MVPP方案  上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替。

    以上两种方案副作用较小,骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的,或单纯应用放射治疗而复发的,采用以上方案6个疗程后,约80%获得完全缓解。

    若用以上方案效果不显著的,可试用其他药物联合治疗,如阿霉素(adriamycin)、博来霉素(bleomycin)、三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等。可根据病期,骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病尚未广泛应用。

    一般于6个疗程完成后即可得到缓解,此时应继续维持治疗,将原方案的间歇期处长,如第1年每 2个月重复一个疗程,第2年每3个月重复一个疗程,第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗,尚有不同看法,有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后,停药的与加用维持治疗的,其缓解时间并无差别。

    对于经过放射治疗而复发的病人,若骨髓可以耐受,则可应用MOPP或其他方案进行治疗,若仅淋巴结局部复发,或淋巴结外浸润又出现,但病人对化疗不能耐受,则再行局部放射治疗。

    放射治疗与化疗合并应用,副作用较大。由于免疫抑制剂的应用,机体抵抗力低下,容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法,必要时输血或用抗生素治疗。

    由于治疗时间的延长,应注意治疗晚期的继发病,在生长以发育迅速的阶段(<岁或12~13岁)应用放射治疗,可导致生长速度减慢,膈上部放射治疗可影响坐高。颈部照射可使颈生长停滞;纵隔和胸部照射可致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。治疗晚期可致甲状腺功能低下,亦有报道发生食管狭窄者。凡应用大剂量放射治疗加化疗的,有继发其他恶性肿瘤的可能性,尤其是复发后再接受治疗的病人。继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。

    预后

    霍奇金病经过有效的治疗,已非不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的,将近50%,目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期,但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后多出现不孕症,对青春期前的儿童虽无足够的资料,但推测对正常发育可能有一定影响。


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