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慢性淋巴细胞性白血病
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    临床分期 慢淋分期的目的是为了指导临床治疗和估计预后。目前通用的国际临床分期标准如下:

    A期:血液中淋巴细胞≥15×109/L,骨髓中淋巴细胞≥40%。无贫血或血小板减少。淋巴结肿大小于3个区域(颈、腋下、腹腔的淋巴结不论一侧或两侧,肝、脾各为一个区域)。

    B期:血液和骨髓同上。淋巴结肿大累及3个或更多区域。

    C期:血液和骨髓中淋巴细胞同上,但有贫血(血红蛋白,男性<110g/L,女性<100g/L)或血小板减少(<100×109/L)。淋巴结累及范围不计。

    治疗 A期病人不需要治疗,但应定期观察病情是否有进展。B期和C期病人均需治疗。1.化学治疗:CLB(苯丁酸氮芥)应用最广,用法为①0.1~0.2mg/kg.d,口服,连用6~12天,2周后减至2~4mg/d,长期维持。②间歇疗法,0.2mg/kg.d,口服,连用10~14天,休息2周重复给药。亦可用联合化疗,用CLB十PDN(泼尼松),CLB0.1~0.2mg/kg.d与PDN10~20mg/d,连用4天,每3周一次。亦可用M12方案,即BCUN(卡氮芥)0.5~1mg/kg,静注,第1天;CYX(环磷酰胺)10mg/kg静注,第2天;L~PAM(苯丙氨酸氮芥)0.25mg/kg.d,口服,第1~14天;VCR(长春新碱)0.03mg/kg静注,第21天;PDN1mg/kg.d,口服,第l~14天。停药4周后可重复。

    晚期病例用VCR+CTX+CLB+PDN联合治疗,病人经化疗后大多能达到症状减轻,淋巴结和脾脏缩小,白细胞计数下降。但即使白细胞计数正常,血液和骨髓中淋巴细胞百分数仍增高,血清球蛋白减少,淋巴结和脾轻度肿大常持续存在。停药后数周内即复发的病人需连续不断地治疗。

    2.放射治疗:主要用于浅表或深部淋巴结肿大或脾大经上述化疗而疗效不显著。如有压迫或阻塞症状,亦需采用局部放射治疗,效果较好。用60Co作全身照射也能使部分病人缓解,不过现在临床上很少应用。

    3.其他治疗:如并发自身免疫性贫血或血小板减少,应采用糖皮质激素治疗,疗效尚佳。或经脾区放疗无效时可考虑脾切除术,术后淋巴细胞变化不大,但血红蛋白和血小板计数常能上升。如有反复感染或严重感染,可应用抗生素。低丙种球蛋白血症者可定期给予丙种球蛋白。另外,中成药六神丸也有一定疗效。再有,F1udarabin是一种新的临床试用的制剂,对其他制剂耐药物病例可试用本品。

    【预后】

    病程长短很不一致,从1~2年至10余年不等,乎均约3~4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染,以肺部感染最为多见。


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