治疗措施 1.一般疗法:急性病例主要于发病1~2周内出血较重,因此发病初期,应减少活动,避免创伤,尤其是头部外伤,尤其是头部外伤,重度者卧床休息。应积极预防及控制感染,阿司匹林可致出血,亦须避免。给予足量液体和易消化饮食,避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向,常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者,应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗,但应避免外伤,预防感染,有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。
2.输新鲜血或血小板:仅可作为严重出血时的紧急治疗。因患者血中存在抗血小板抗体,输入的血可很快破坏,寿命短暂(几分钟至几小时)。故输血或血小板不能有效提高血小板数。但有人认为输入血小板后可迅速降低毛细血管脆性,而减轻出血倾向。
3.肾上腺皮质激素:一般认为激素的疗效系由于:①降低毛细胞细血管通透性,减少出血倾向;②减低免疫反应,并可减少PAIgG的产生及抑制脾脏单核巨噬细胞对附有抗体血小板的吞噬作用。故在ITP患者早期应用大量激素后,出血现象可较快好转。目前仍主张在发病1个月内(特别是2周内)病情为中度以上或发病时间虽长,但病情属重度以上的病人应给予激素治疗。用药原则是早期、大量、短程。一般用强的松60mg/m2·d(2mg/kg·d)分2~3次或清晨一次口服。若出血严重,强的松可用至120mg/m2·d口服或用氢化可的松400mg/m2·d或氟美松10~15mg/m2·d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·d。一般用药3周左右,最长不超过4周,逐渐减量至停药。
4.大剂量丙种球蛋白静点:对重茺以上出血病儿,亦可静脉点滴输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·d,连用5天。约70%~80%的病人可提高血小板计数,特别对慢性患者有暂代切脾手术的倾向。但此种精制品费用昂贵,一时不易推广。
5.免疫抑制剂:激素治疗无效者尚可试用:①长春新碱每次1.5~2mg/m2(最大剂量2mg/次)静脉注射每周一次;或每次0.5~1mg/m2加生理盐水250ml缓慢静脉滴注,连用4~6周为1疗程。用药后血小板可见上升,但多数病人停药后又下降,仅少数可长期缓解。因疗效短暂,故较适用于手术前准备。②环磷酰胺2~3mg/kg·d口服或每次300~600mg/m2静脉注射,每周1次。有效时多在2~6周,如8周无效可停药。有效者可继续用药4~6周。③硫唑嘌呤1~3mg/kg·d,一般一个月后方可显效。这些免疫抑制剂可与皮质激素合用。
6.其它药物:近年来国内外试用炔羟雄烯异恶唑(达那唑Danazol,DNZ),这一非男性化人工合成雄激素,治疗顽固性慢性ITP患者,即刻效果尚好,维持效果时间较短,故对准备切脾手术而需血小板暂时上升者有一定价值。其作用现认为可调整T细胞的免疫调节功能,从而降低抗体的产生,并可减少巨噬细胞对血小板的消除。
7.脾切除疗法:脾切除对慢性ITP的缓解率为70%~75%。但应严重掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。
预后
根据北京儿童医院974例ITP的远期随访,急性病例在6个月内痊愈者占78.3%,反复发作或转为慢性的患才中约1/3不须特殊治疗多在3年内自愈。慢性病例的病程自6月至10余年不等,可反复发作,两次发作新时期可短至数十天,长达数年。慢性型中有72例作了脾切除手术,术后痊愈及好转者占80.5%。随访病例中死亡者15例(1.9%),确知死于颅内出血者8例,全身大出血者3例,其它出血2例。死亡前的血小板计数均<50×109/L(5万/mm3以下),其中11例<10×109/L。总的来说此病预后比较良好,曾有报道凡年龄在10岁以下,发病急的,继发于感染的,约90%于6个月内痊愈。但应及时防治感染、避免外伤特别预防颅内出血,如出血严重者及早进行皮质激素治疗。